Selektive dorsale Rhizotomie

Die selektive dorsale Rhizotomie ( SDR ), auch Rhizotomie , dorsale Rhizotomie oder selektive posteriore Rhizotomie genannt , ist ein neurochirurgischer Eingriff, bei dem problematische Nervenwurzeln im Rückenmark gezielt durchtrennt werden . ^{[ 3 ] [ Anmerkung 1 ]} Dieses Verfahren ist in der Literatur als chirurgischer Eingriff etabliert und wird zur Linderung negativer Symptome neuromuskulärer Erkrankungen wie spastischer Diplegie und anderen Formen spastischer Zerebralparese eingesetzt . ^{[ 4 ]} Die spezifischen sensorischen Nerven, die die Spastik auslösen, werden mittels Elektromyographie (EMG) identifiziert und auf einer Skala von 1 (leichte Spastik) bis 4 (schwere Spastik) eingestuft. Abnorme Nervenreaktionen (üblicherweise Grad 3 oder 4) werden isoliert und durchtrennt, wodurch die Spastiksymptome reduziert werden. ^{[ 3 ]}

Spasticity is defined as a velocity-dependent increase in muscle tone in response to a stretch.^[5] This upper motor neuron condition results from a lack of descending input from the brain that would normally release the inhibitory neurotransmitter gamma amino butyric acid (GABA), which serves to dampen neuronal excitability in the nervous system.^[6] Spasticity is thought to be caused by an excessive increase of excitatory signals from sensory nerves without proper inhibition by GABA.^[7] Two common conditions associated with this lack of descending input are cerebral palsy and acquired brain injury.^[6]

Selective dorsal rhizotomy (SDR), less often referred to as selective posterior rhizotomy (SPR), is the most widely used form of rhizotomy, and is today a primary treatment for spastic diplegia, best done in the youngest years before bone and joint deformities from the pull of spasticity take place. Still, it can be performed safely and effectively on adults as well.

SDR is a permanent procedure that addresses the spasticity at its neuromuscular root: i.e., in the central nervous system that contains the misfiring nerves that cause the spasticity of those particular muscles in the first place. After SDR, the person's spasticity is usually eliminated, revealing the "real" strength (or lack thereof) of the muscles underneath. SDR's result is fundamentally unlike orthopedic surgical procedures, where spasticity is left untreated.

Because there is always temporary weakness after SDR, patients should work hard to strengthen the weak muscles with physical therapy and learn habits of movement and daily tasks in a body without spasticity.

Die selektive dorsale Rhizotomie (SDR) wird üblicherweise bei Kindern mit spastischer Zerebralparese im Alter von 2 bis 6 Jahren durchgeführt. In diesem Alter sind orthopädische Beeinträchtigungen durch die Spastik noch nicht oder nur minimal ausgeprägt. Kliniker argumentieren zudem, dass ein weiterer Vorteil des Eingriffs in so jungem Alter darin besteht, dass es diesen Kindern leichter fällt, ihre Muskulatur wieder aufzubauen und das Gehen neu zu erlernen. Oftmals erinnern sie sich später gar nicht mehr an die Zeit mit der Spastik. Jüngste Fälle erfolgreicher SDR-Eingriffe bei Patienten mit spastischer Diplegie in allen Altersgruppen (3–50 Jahre) belegen jedoch die universelle Wirksamkeit und Sicherheit des Verfahrens unabhängig vom Alter des Patienten. Ein Gegenargument zur vorherrschenden Ansicht bezüglich der jüngeren Lebensjahre lautet, dass der Muskelaufbau bei älteren Patienten tatsächlich schneller und einfacher sein kann und dass die Wiedererlangung der Gehfähigkeit bei ihnen schneller gelingt, da sie ausgewachsen und sich ihrer Umgebung sehr bewusst sind und daher konzentrierter und engagierter arbeiten können als ein kleines Kind. Beide Denkrichtungen haben gleichermaßen objektiv stichhaltige Gründe und werden daher von ihren jeweiligen Befürwortern vehement verteidigt.

1913 berichtete Otfrid Foerster in Deutschland über die Ergebnisse der dorsalen Wurzelrhizotomie bei Patienten mit spastischer Zerebralparese. Die Rhizotomie zur Behandlung von Spastik wurde danach tatsächlich etwa fünfzig Jahre lang nicht mehr angewendet. 1967 belebten Claude Gros und seine Kollegen am neurochirurgischen Krankenhaus (CHU Gui de Chauliac) in Montpellier die dorsale Rhizotomie zur Spastikbehandlung wieder. Fasano aus Italien führte 1978 die selektive dorsale Wurzelrhizotomie für Patienten mit Zerebralparese ein, und Warwick Peacock ^{[ 8 ]} entwickelte die Gros-Technik in Kapstadt, Südafrika, weiter, indem er die Cauda equina anstelle des Rückenmarks freilegte. Peacock zog 1986 nach Los Angeles und setzte sich dort intensiv für die Wirksamkeit der selektiven dorsalen Wurzelrhizotomie (SDR) zur Linderung von Spastik bei Zerebralparese ein. Peacock und die von ihm ausgebildeten Chirurgen entwickelten das Verfahren weiter, indem sie ihre eigenen klinisch-intellektuellen Verfeinerungen sowie Verbesserungen bei medizinischen Geräten und Technologien, die in den 1980er-Jahren bis in die 2000er-Jahre (Jahrzehnt) erfolgten, nutzten.

Das St. Louis Children's Hospital in St. Louis, Missouri , verfügt heute über ein Zentrum für zerebrale Spastik. Es ist die weltweit einzige Klinik mit internationaler Anerkennung, die über einen längeren Zeitraum konzentrierte klinische Forschung zur selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) durchgeführt hat. Der leitende Neurochirurg auf diesem Gebiet, Dr. T. S. Park (der ursprünglich von Peacock ausgebildet wurde), hat seit 1987 über fünftausend SDR-Operationen durchgeführt, darunter auch an Erwachsenen. Er entwickelte 1991 die modifizierte L1-Laminektomie, eine einsegmentale Laminektomie , die die SDR-Operation optimiert. Dabei wird die erste dorsale Wurzel durchtrennt , wodurch deutlich weniger Wirbelsäulenknochen entfernt werden kann als bei Operationen vor 1991. Zudem führt diese spezielle Durchtrennung zu einer gezielten Entlastung der Hüftbeugemuskulatur – zuvor war eine vollständige Entlastung der Hüftbeugemuskulatur nicht immer möglich. Diese modifizierte L1-Laminektomie hat sich seither als Standardverfahren etabliert, und das SLCH ist international als einer der führenden Anbieter von SDR-Operationen für Betroffene bekannt. Diese Klinik vertritt die Ansicht, dass bei Patienten mit spastischer Diplegie, Hemiplegie oder Tetraplegie die Spastik zunächst durch selektive dorsale Rhizotomie (SDR) reduziert werden sollte, bevor Muskel- oder Sehnenfreilegungsverfahren durchgeführt werden. Andere Chirurgen teilen diese Ansicht. Ein wesentliches Kriterium für die am SLCH behandelten Fälle ist jedoch, dass alle erwachsenen Patienten relativ milde Formen der spastischen Diplegie aufwiesen.

Im September 2008 wurde eine selektive dorsale Rhizotomie (SDR) durchgeführt, die die Bedenken hinsichtlich des Patientenalters bei diesem Eingriff ausräumte: Richard C. E. Anderson vom Columbia-Presbyterian Children's Hospital operierte einen 28-jährigen Mann mit mittelschwerer spastischer Diplegie. Laut Aussage des Patienten selbst reduzierte die Operation seinen Muskeltonus nahezu auf das Niveau eines gesunden Menschen und ermöglichte ihm ein deutlich verbessertes Gehen und Training. Anderson hatte zuvor bereits eine SDR bei einer 16-jährigen, rollstuhlgebundenen Frau mit schwerer spastischer Diplegie durchgeführt. Berichten zufolge ermöglichte ihr diese Operation das Gehen, was ihr zuvor aufgrund ihrer eingeschränkten Beweglichkeit nicht möglich war. 2011 berichtete Anderson, dass eine weitere 16-jährige Patientin von ihm eine Rhizotomie erwog, diese Entscheidung jedoch vorerst vertagte. Und im Juli 2011, nach mehrmonatiger Beratung, führte das Ärzteteam der Abteilung für Weiterbehandlung des Gillette Children's Specialty Healthcare eine SDR-Operation an einer jungen erwachsenen Einwohnerin von Minnesota durch. Inzwischen haben viele Länder wie Großbritannien, Russland und China die dorsale Rhizotomie zur Behandlung von spastischer Zerebralparese übernommen.

Nicht alle Menschen mit spastischer Zerebralparese profitieren von der selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR). Bei Minderjährigen unter 18 Jahren müssen für eine Rhizotomie folgende Voraussetzungen erfüllt sein:

• Mindestens zwei Jahre alt
• Diagnose von spastischer Diplegie, spastischer Triplegie, spastischer Tetraplegie oder spastischer Hemiplegie ^{[ 9 ]}
• Eine Form der selbstständigen Fortbewegung; zum Beispiel Krabbeln oder Gehen mit oder ohne Hilfsmittel.
• Vorgeschichte einer Frühgeburt; falls das Kind termingerecht geboren wurde, muss es typische Anzeichen einer spastischen Zerebralparese aufweisen.
• Bei der MRT-Untersuchung zeigten sich keine schwerwiegenden Schäden an den Basalganglien.
• Potenzial zur Verbesserung der funktionalen Fähigkeiten

Bei Erwachsenen zwischen 19 und 50 Jahren ist für eine Rhizotomie Folgendes erforderlich:

• Diagnose von spastischer Diplegie und Hemiplegie.
• Vorgeschichte von Frühgeburten
• Kann sich derzeit selbstständig fortbewegen.
• Es liegen keine fixierten orthopädischen Deformitäten vor, die entweder das aktuelle Gehen verhindern oder das Gehen nach einer SDR verhindern würden.
• Potenzial für funktionelle Verbesserungen nach SDR.
• Motiviert, an der Physiotherapie teilzunehmen und das Heimübungsprogramm durchzuführen.

Es wurde über die Langzeitwirkungen der selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) berichtet. ^{[ 10 ] [ 11 ]} Die selektive dorsale Rhizotomie wird seit mehreren Jahrzehnten routinemäßig bei Kindern mit spastischer Zerebralparese durchgeführt, und die gesammelten Erkenntnisse deuten auf positive Langzeitergebnisse hin. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

Alle Kandidaten für eine Rhizotomie müssen über eine gute Muskelkraft in Beinen und Rumpf verfügen. Zudem muss eine ausreichende motorische Kontrolle nachgewiesen werden, d. h. die Fähigkeit, wechselseitige Bewegungen zum Krabbeln oder Gehen auszuführen und sich zügig von einer Position in die andere zu bewegen. Vor allem Kinder mit Zerebralparese, die für eine Rhizotomie infrage kommen, zeigen altersgerechte motorische Fortschritte. Spastik kann jedoch die Entwicklung von Fähigkeiten beeinträchtigen und/oder Gangmuster wie den Scherengang verursachen . Bei Erwachsenen ist die wichtigste Voraussetzung die Fähigkeit, sich selbstständig fortzubewegen. Spastik schränkt jedoch Energie, Flexibilität, Gehgeschwindigkeit und Gleichgewicht ein und kann mitunter Schmerzen und Muskelkrämpfe verursachen.

Die Kriterien für die Patienteneignung des St. Louis Children's Hospital lauten: ^{[ 14 ]}

Nach der Operation erlangten alle Patienten, die vor dem Eingriff selbstständig gehen konnten, diese Fähigkeit innerhalb weniger Wochen nach der Operation zurück. Die Patienten behalten ihre Gehfähigkeit langfristig bei; Patienten, die weiterhin Schwierigkeiten beim selbstständigen Gehen haben, benötigen möglicherweise später eine Gehhilfe. In nahezu allen Fällen kann die Spastik beseitigt und die Gehfähigkeit verbessert werden; Physiotherapie und Orthesen sind nach einer selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) in der Regel nicht mehr notwendig. Orthopädische Eingriffe sind nach einer SDR nur selten erforderlich.

Bei Kindern im Alter von 2 bis 7 Jahren, die vor der SDR-Operation mit einem Rollator oder Krücken gehen, ist selbstständiges Gehen nach dem Eingriff möglich. Sobald sie selbstständig gehen können, können sie dies auch beibehalten.

Bei Kindern über 7 Jahren, die an Krücken gehen, ist selbstständiges Gehen (drinnen und draußen) möglich. Wenn sie in diesem Alter bereits mit einem Rollator laufen, werden sie höchstwahrscheinlich auch nach dem Eingriff weiterhin einen Rollator oder Krücken benötigen. Der Eingriff verbessert jedoch die Qualität des Gehens mit Unterstützung und die Übergangsbewegungen und mildert Fehlstellungen der Beine. Viele dieser Patienten benötigen nach der selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) weitere orthopädische Operationen.

Es gibt einige wenige klinische Situationen, in denen eine Person wahrscheinlich nicht für den Eingriff geeignet ist. Dazu gehören Patienten mit schwerer Meningitis , angeborener Hirninfektion , angeborenem Hydrozephalus ( der nicht auf eine Frühgeburt zurückzuführen ist), Schädeltrauma oder bestimmten familiären Erkrankungen . Ebenfalls ausgeschlossen sind Patienten mit einer „gemischten“ Zerebralparese mit vorwiegender Dystonie sowie Patienten mit schwerer Skoliose . Wie bei jedem Eingriff ist jedoch eine individuelle Beurteilung erforderlich, um die Eignung festzustellen.

Die selektive dorsale Rhizotomie (SDR) beginnt mit einem 2,5 bis 5 cm langen Schnitt in der Mitte des unteren Rückens, knapp oberhalb der Taille. Anschließend wird eine L1- Laminektomie durchgeführt: Dabei werden die Dornfortsätze und ein Teil der Lamina entfernt, um das Rückenmark und die darunterliegenden Spinalnerven freizulegen. Mittels Ultraschall und Röntgen wird die Spitze des Rückenmarks lokalisiert, wo sich die sensorischen und motorischen Nerven auf natürliche Weise trennen. Ein Gummikissen wird platziert, um die motorischen von den sensorischen Nerven zu trennen. Die sensorischen Nervenwurzeln, die einzeln geprüft und gegebenenfalls selektiv durchtrennt werden, liegen auf dem Kissen, während die motorischen Nerven darunter, außerhalb des Operationsfeldes, liegen.

Nach Freilegung der sensiblen Nerven wird jede sensible Nervenwurzel in 3–5 Wurzeln unterteilt. Jede Wurzel wird mittels Elektromyographie (EMG) untersucht, die die elektrischen Muster der Muskeln aufzeichnet. Die Wurzeln werden hinsichtlich ihrer Spastik von 1 (leicht) bis 4 (schwer) eingestuft. Schwergradig pathologische Wurzeln werden durchtrennt. Dieses Verfahren wird für die Wurzeln zwischen den Spinalnerven L2 und S2 wiederholt. Die Hälfte der dorsalen Wurzelfasern von L1 wird ohne EMG-Untersuchung durchtrennt.

Das neurochirurgische Team des Seattle Children's Hospital hat den oben beschriebenen chirurgischen Ansatz modifiziert, indem die Auswahl der Nervenwurzelsektion individuell auf den Patienten abgestimmt wurde. Diese Technik analysiert selektiv jede einzelne Nervenwurzel mittels Elektromyographie , um dorsale und ventrale Nervenwurzeln durch Vergleich der Reizantworten zu unterscheiden. Im Gegensatz zum oben genannten Ansatz, der auf subjektiver Visualisierung zur Unterscheidung motorischer und sensorischer Nervenwurzeln beruht, nutzen die Forscher hier objektives Feedback von der Nervenwurzel. Dadurch wird die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass nur die relevanten Nerven durchtrennt werden. Ein weiterer wichtiger Unterschied zwischen den beiden Ansätzen ist die Lage der Laminektomie zur Freilegung der Nervenwurzeln. Im Seattle Children's wird die Laminektomie unterhalb des Conus medullaris durchgeführt , wodurch das Verletzungsrisiko potenziell verringert wird. ^{[ 15 ]}

Nach Abschluss der Tests und der entsprechenden Ausschlusskriterien wird die Dura mater verschlossen und Fentanyl zur direkten Betäubung der sensorischen Nerven verabreicht. Die übrigen Gewebeschichten – Muskeln, Faszien und Unterhautgewebe – werden vernäht. Die Haut wird üblicherweise mit Gewebekleber verschlossen; manchmal müssen jedoch nach drei Wochen noch Fäden am Rücken entfernt werden. Die Operation dauert etwa vier Stunden und wird in der Regel von einem Neurochirurgen, einem Anästhesisten und gegebenenfalls weiteren Assistenzärzten durchgeführt (wie im Fall in New York City im September 2008). Der Patient wird anschließend für ein bis zwei Stunden in den Aufwachraum verlegt, bevor er zur Überwachung auf die Intensivstation kommt. Von dort wird er dann in einen normalen Aufwachraum verlegt, um die direkte postoperative Überwachung durch den Neurochirurgen und das OP-Team zu ermöglichen. Diese Überwachung dauert in der Regel nur etwa drei Tage. In dieser Zeit führt das Team Beweglichkeitstests durch, deren Ergebnisse dokumentiert und mit den Werten vor der Operation verglichen werden. Nach dieser kurzen Zeitspanne wird der Patient, je nach Umständen und Eignung, entweder in die stationäre Rehabilitation verlegt oder in ein intensives ambulantes Trainingsprogramm aufgenommen und aus dem Krankenhaus entlassen.

Laut Klinikern dauert es in der Regel etwa ein Jahr nach der Operation, bis die maximalen Ergebnisse einer selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) erreicht sind. Videos auf der Website des St. Louis Children's Hospital zeigen jedoch weiterhin deutliche Verbesserungen bis zu fünf Jahre nach dem Eingriff. Vermutlich ist das Potenzial für weitere Verbesserungen und Muskelaufbau – bei intensivem Training – ebenso unbegrenzt wie bei Menschen mit normalem Muskeltonus und normaler Beweglichkeit.

Die selektive dorsale Rhizotomie (SDR) kann Kontrakturen, die durch Spastik vor dem Eingriff entstanden sind, lindern und beugt zudem zukünftigen Kontrakturen und Spastik vor. Unabhängig davon, ob eine Rhizotomie durchgeführt wird, lassen sich Kontrakturen nur durch einen orthopädischen Eingriff beheben . Fixierte orthopädische Deformitäten der Beine, die durch jahrelange intensive Spastik verursacht wurden, werden durch die SDR ebenfalls nicht behoben und müssen operativ korrigiert werden.

Nach einer selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) treten aufgrund der behandelten Nerven stets eine ungewöhnliche Empfindlichkeit und ein Kribbeln der Haut an Füßen und Beinen auf. Diese Beschwerden klingen jedoch in der Regel innerhalb von sechs Wochen ab. Eine Vorbeugung dieser ungewöhnlichen Empfindlichkeit ist nicht möglich. Auch vorübergehende Schwankungen der Blasenkontrolle können vorkommen, normalisieren sich aber ebenfalls innerhalb weniger Wochen.

Wenn in bestimmten Beinmuskeln, wie beispielsweise im Quadrizeps, den Knöcheln und Füßen, ein gewisses Maß an dauerhafter Taubheit bestehen bleibt, reicht dies in der Regel nicht aus, um Empfindungen wie Temperatur- oder Druckveränderungen etc. vollständig zu verhindern. Die betroffenen Muskelbereiche fühlen sich lediglich weniger an als zuvor, und der damit verbundene Vorteil in der Bewegungsfreiheit soll diese Veränderung, sollte sie eintreten, immens wert sein.

Es besteht das Risiko, dass eines der folgenden schwerwiegenderen Risiken als Folge von SDR eintritt.

• Dauerhafte Lähmung der Beine und der Blase.
• Sinnesverlust und/oder Taubheitsgefühl.
• Wundinfektion und Meningitis – werden üblicherweise mit Antibiotika behandelt.
• Auch ein Austritt von Rückenmarksflüssigkeit durch die Wunde ist reparabel; das Operationsteam achtet nach der Operation sehr genau darauf.

Die Ergebnisse nach einer selektiven dorsalen Rhizotomie (SDR) können je nach Anzahl der während der Operation durchtrennten Nerven, Gelenkdeformitäten, Muskelkontrakturen und dem Grad der Beeinträchtigung vor dem Eingriff variieren. ^{[ 16 ]} Nach dem Eingriff wird das Kind wahrscheinlich eine Muskelschwäche aufweisen, die durch Physiotherapie (PT) behandelt werden kann. PT ist unerlässlich, um den Funktionsstatus schnellstmöglich wiederherzustellen. Die Physiotherapie nach einer SDR zielt darauf ab, das selbstständige Gehen, ein verbessertes Gangbild, Transfers, das Gleichgewicht und die motorische Kontrolle der oberen Extremitäten zu fördern. Es ist wichtig zu wissen, dass eine SDR keine dauerhafte Muskelschwäche verursacht, sondern diese nur vorübergehend für einige Wochen nach dem Eingriff besteht. Ein Kräftigungsprogramm ist hilfreich, um dieser zu erwartenden Schwäche entgegenzuwirken, die Beweglichkeit der unteren Extremitäten zu verbessern und ein nahezu normales Gangbild zu ermöglichen. ^{[ 16 ]}

Die Website des Leeds Children's Hospital diente als Beispiel für ein postoperatives Rehabilitationsprotokoll. ^{[ 17 ]} In der ersten Woche nach der Operation erhält das Kind in der Regel an den ersten vier Tagen 30-minütige Physiotherapie-Sitzungen, die an den Tagen 5–7 auf bis zu 45 Minuten gesteigert werden. In der zweiten Woche dauern die Sitzungen 45 bis 60 Minuten und konzentrieren sich auf Dehnung, Kräftigung, die Förderung der Entwicklung (falls zutreffend) und ein Stehprogramm. Bei Bedarf kann in der zweiten Woche eine orthopädische Versorgung überprüft werden. In den Wochen 3 bis 6 stehen die zuvor genannten Punkte im Vordergrund, ergänzt durch Gangtraining, die Beurteilung des Bedarfs an Hilfsmitteln und die Erstellung eines Heimprogramms. Sechs Wochen bis drei Monate nach dem Eingriff nimmt der Patient 3 bis 5 Mal pro Woche an ambulanter Physiotherapie für 45–60 Minuten teil. Der Schwerpunkt liegt dabei auf Dehnung, Kräftigung, Gehtraining und der Beurteilung des Bedarfs an adaptiven Hilfsmitteln wie einem Dreirad. Drei bis sechs Monate nach dem Eingriff werden alle vorherigen Therapien fortgesetzt, wobei die Entwicklung einer korrekten Gangmechanik im Vordergrund steht. Ab diesem Zeitpunkt wird die Häufigkeit der Sitzungen in der Regel auf 2-3 Mal pro Woche reduziert. Sechs bis zwölf Monate nach der Operation liegt der Fokus weiterhin auf allen oben genannten Punkten, wobei der Schwerpunkt verstärkt auf Bewegungsmustern liegt, die dem Kind möglicherweise Schwierigkeiten bereiten. Ein Jahr nach dem Eingriff finden die Sitzungen 1-2 Mal pro Woche statt, um die Kräftigung und Verfeinerung der motorischen Kontrolle fortzusetzen. Der Bedarf an Orthesen wird weiterhin überwacht. ^{[ 17 ]}

• Spastische Diplegie
• Zerebralparese
• Baclofen
• Botox
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