Hüftdysplasie

Hüftdysplasie ist eine Fehlbildung des Hüftgelenks , bei der die Hüftpfanne den Hüftkopf nicht vollständig umschließt, was zu einem erhöhten Risiko für Gelenkverrenkungen führt . ^{[ 1 ]} Hüftdysplasie kann angeboren sein oder sich im frühen Kindesalter entwickeln. ^{[ 1 ]} In der Regel verursacht sie bei Säuglingen unter einem Jahr keine Symptome. ^{[ 3 ]} Gelegentlich kann ein Bein kürzer als das andere sein. ^{[ 1 ]} Die linke Hüfte ist häufiger betroffen als die rechte. ^{[ 3 ]} Unbehandelte Komplikationen können Arthritis , Hinken und Rückenschmerzen umfassen . ^{[ 3 ]} Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen. ^{[ 1 ]} Risikofaktoren für Hüftdysplasie sind weibliches Geschlecht, familiäre Vorbelastung, bestimmte Wickelpraktiken und Beckenendlage , unabhängig davon, ob das Kind vaginal oder per Kaiserschnitt entbunden wurde. ^{[ 3 ]} Ist ein eineiiger Zwilling betroffen, besteht ein Risiko von 40 %, dass auch der andere betroffen ist. ^{[ 3 ]} Es wird empfohlen, alle Säuglinge durch eine körperliche Untersuchung auf diese Erkrankung zu untersuchen . ^{[ 3 ]} Eine Ultraschalluntersuchung kann ebenfalls hilfreich sein. ^{[ 3 ]}

Viele Fälle leichter Instabilität heilen ohne spezifische Behandlung aus. ^{[ 3 ]} In schwereren Fällen kann bei frühzeitiger Erkennung eine Orthese ausreichend sein. ^{[ 3 ]} Bei späterer Diagnose können eine Operation und eine Gipsbehandlung erforderlich sein. ^{[ 3 ]} Etwa 7,5 % aller Hüftgelenksersatzoperationen werden aufgrund von Problemen durchgeführt, die durch eine Hüftdysplasie entstanden sind. ^{[ 3 ]}

Etwa eines von 1.000 Babys leidet an Hüftdysplasie. ^{[ 3 ]} Eine relevante Hüftinstabilität tritt bei ein bis zwei Prozent der termingeborenen Babys auf. ^{[ 3 ]} Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen. ^{[ 1 ]} Hüftdysplasie wurde mindestens schon im 4. Jahrhundert v. Chr. von Hippokrates beschrieben . ^{[ 4 ]}

Hüftdysplasie kann von kaum erkennbar bis hin zu schwerer Fehlbildung oder Luxation reichen. Die angeborene Form, teratologische oder nicht reponierbare Luxation tritt im Rahmen komplexerer Erkrankungen auf.

Die Erkrankung kann beidseitig oder einseitig auftreten:

• Sind beide Hüftgelenke betroffen, spricht man von einer beidseitigen Hüftdysplasie. In diesem Fall treffen einige diagnostische Indikatoren wie asymmetrische Falten und Beinlängenunterschiede nicht zu.
• Bei einseitiger Dysplasie ist nur ein Gelenk betroffen, die Gegenseite kann Folgeerscheinungen aufweisen. ^{[ 5 ]} In den meisten einseitigen Fällen ist die linke Hüfte von der Dysplasie betroffen.

Bei vollständiger Ausrenkung des Gelenks bildet sich häufig eine falsche Hüftgelenkpfanne (oft weiter oben am Becken) gegenüber der Position des ausgerenkten Oberschenkelkopfes.

Bei der Hüftdysplasie ist die Hüftgelenkpfanne zu flach oder deformiert. Der Hüftgelenkwinkel wird nach Wiberg gemessen. ^{[ 6 ]} Man unterscheidet zwei Formen der Hüftdysplasie: die Coxa vara , bei der der Femurkopf in einem zu spitzen Winkel zum Schaft wächst, und die Coxa valga , bei der der Winkel zu groß ist.

Eine seltene Form, die „Beukes-familiäre Hüftdysplasie“, tritt bei Afrikaanern auf , die der Familie Beukes angehören. Der Femurkopf ist abgeflacht und unregelmäßig geformt. Betroffene entwickeln bereits in jungen Jahren Arthrose. ^{[ 7 ]}

Die Hüftdysplasie gilt als multifaktorielle Erkrankung. Das bedeutet, dass mehrere Faktoren zur Manifestation der Erkrankung beitragen. ^{[ 8 ]}

Die Ursache der angeborenen Hüftluxation ist unbekannt; allerdings spielen Vererbung und ethnische Zugehörigkeit eine Rolle. Man vermutet, dass die höhere Häufigkeit in einigen ethnischen Gruppen (wie beispielsweise einigen indigenen Völkern Nordamerikas) auf das Wickeln von Säuglingen zurückzuführen ist, da dies als potenzieller Risikofaktor für die Entwicklung einer Hüftdysplasie gilt. Bei Afroamerikanern und Südchinesen ist das Risiko hingegen gering .

Einige Studien deuten auf einen hormonellen Zusammenhang hin. ^{[ 9 ]} Insbesondere wurde das Hormon Relaxin als möglicher Faktor genannt. ^{[ 10 ]}

Das weibliche Geschlecht allein, ohne weitere bekannte Risikofaktoren, ist in 75 % der Fälle ursächlich. ^{[ 11 ]} Ein genetischer Faktor wird vermutet, da das Merkmal familiär gehäuft auftritt und in einigen ethnischen Gruppen (z. B. bei ^indigenen Völkern Nordamerikas [ ^{12 ]} und Samen ^{[ 13 , 14 ]} ) vermehrt vorkommt. Ein Genort wurde auf Chromosom 13 beschrieben . ^{[ 15 ] Die} familiäre Dysplasie nach Beukes hingegen wurde in einer 11 cM großen Region auf Chromosom 4q35 lokalisiert, wobei nicht -penetrante Träger keine Symptome zeigen. ^{[ 16 ] Weitere Risikofaktoren sind Geschlecht, genetische Veranlagung (} Familiengeschichte) ^{[ 17 , 18 ]} und Erstgeborene. ^{[ 19 ]}

Bei Beckenendlage besteht die Tendenz, dass der Femurkopf aus der Hüftpfanne gedrückt wird, und die Beckenendlage ist wahrscheinlich der wichtigste einzelne Risikofaktor, unabhängig davon, ob das Kind vaginal oder per Kaiserschnitt entbunden wird. ^{[ 3 ]}

Als erworbene Erkrankung wird sie mit dem traditionellen Wickeln von Säuglingen [20], der Verwendung zu eng sitzender Babyschalen, Tragen und anderer Transportmethoden [21] oder der Verwendung eines Wiegenbretts in Verbindung gebracht , ^{das das Hüftgelenk} über längere ^{Zeit in einer} adduzierten Position fixiert (das Zusammenziehen der Knie kann dazu führen, dass die Oberschenkelköpfe aus den Hüftgelenkpfannen (Acetabula) herausrutschen). Moderne Wickeltechniken, wie das „hüftschonende Wickeln“, wurden entwickelt, um die durch traditionelle Wickelmethoden verursachte Belastung der Hüftgelenke zu reduzieren. ^{[ 22 ]}

Alle Neugeborenen sollten auf angeborene Hüftdysplasie untersucht werden. Zu den Untersuchungsmethoden zur Erkennung von Hüftdysplasie bei Neugeborenen gehört die Beobachtung folgender Merkmale:

• Asymmetrie der Beine und asymmetrische Gesäßfalten ^{[ 23 ]}
• Beinlängendifferenz (beurteilt durch Positionierung des Kindes in Rückenlage mit gebeugten Hüften und Knien [unterschiedliche Kniehöhen können erkennbar sein – das Galeazzi-Zeichen]), und
• eingeschränkte Hüftabduktion.

Manchmal kann während einer Untersuchung ein „Klicken“ oder genauer ein „Knacken“ in der Hüfte festgestellt werden ^{[ 24 ]} (wobei nicht jedes Klicken auf eine Hüftdysplasie hinweist). ^{[ 25 ]} Wird ein Hüftklicken (in Großbritannien auch als „klickende Hüften“ bekannt) festgestellt, werden die Hüften des Kindes mit zusätzlichen Untersuchungen überwacht ^{[ 26 ]} , um festzustellen, ob eine Hüftdysplasie vorliegt. ^{[ 27 ]} Neue britische Leitlinien, die im April 2021 veröffentlicht wurden, besagen jedoch, dass isolierte Klicks nicht mehr als klinisch relevant gelten und daher die Kriterien für ein positives Screening nicht erfüllen. ^{[ 28 ]}

Zwei häufig angewandte Untersuchungsmethoden bei Neugeborenen sind das Ortolani-Manöver und das Barlow-Manöver . ^{[ 29 ] [ 30 ]}

Für das Ortolani-Manöver wird empfohlen, das Neugeborene so zu positionieren, dass die gegenüberliegende Hüfte ruhig gehalten wird, während der Oberschenkel der zu testenden Hüfte abduziert und sanft nach vorne gezogen wird. Ist ein „Klacken“ zu hören (das Geräusch des Femurkopfes, der über die Hüftgelenkpfanne gleitet), ist das Gelenk normal. Fehlt das „Klacken“, ist die Hüftgelenkpfanne noch nicht vollständig entwickelt. Alternativ kann das Barlow-Manöver angewendet werden. Dabei wird die Hüfte adduziert und gleichzeitig der Oberschenkel nach hinten gedrückt. Springt die Hüfte aus der Pfanne, liegt eine Luxation vor, und das Neugeborene hat eine angeborene Hüftluxation. Zur Untersuchung wird das Baby in Rückenlage mit gespreizten Beinen positioniert. Ist ein Klickgeräusch zu hören, kann dies auf eine Hüftluxation hindeuten. Es wird dringend empfohlen, diese Manöver durchzuführen, wenn das Baby ruhig ist, da es die Hüftbewegung sonst behindern könnte. Insgesamt deuten die neuesten Erkenntnisse darauf hin, dass klinische Screening-Tests für die Diagnose einer Hüftdysplasie nicht ausreichend zuverlässig sind . ^{[ 31 ]}

Es gibt Hinweise darauf, dass Hüftuntersuchungen bei Neugeborenen schmerzhaft sind, und eine Schmerzlinderung in Form von oraler Glukose wurde vorgeschlagen, ist aber noch nicht allgemein anerkannt. ^{[ 32 ] [ 33 ]}

Besonders problematisch ist, dass viele Hüften von Neugeborenen eine gewisse Bandlaxität aufweisen , während stark fehlgebildete Gelenke stabil erscheinen können. Dies ist ein Grund, warum Nachuntersuchungen und die Überwachung der Entwicklung so wichtig sind. Die körperliche Untersuchung von Neugeborenen, gefolgt von einer angemessenen Anwendung des Hüftultraschalls, ist allgemein anerkannt. ^{[ 34 ]}

Der Harris-Hüftscore ^{[ 35 ]} (entwickelt von William H. Harris, MD, einem Orthopäden aus Massachusetts) ist eine Möglichkeit, die Hüftfunktion nach einer Operation zu beurteilen. Andere Bewertungsmethoden basieren auf der Selbsteinschätzung der Patienten, wie beispielsweise der Oxford-Hüftscore, der HOOS-Score und der WOMAC- Score. ^{[ 36 ]} Die Children's Hospital Oakland Hip Evaluation Scale (CHOHES) ist eine Modifikation des Harris-Hüftscores, die derzeit evaluiert wird. ^{[ 37 ]}

Eine Hüftdysplasie kann auch im höheren Lebensalter auftreten. Jugendliche und Erwachsene mit Hüftdysplasie können einen watschelnden Gang, das Trendelenburg-Zeichen, eine eingeschränkte Hüftabduktion, Hüftschmerzen und in manchen Fällen einen Labrumriss aufweisen. Röntgenaufnahmen dienen der Bestätigung der Diagnose einer Hüftdysplasie. Gelegentlich werden auch CT- und MRT-Untersuchungen durchgeführt. ^{[ 38 ] [ 39 ]}

Einige Quellen bevorzugen den Begriff „Hüftdysplasie“ (DDH) ^{[ 40 ] [ 41 ] [ 42 ]} gegenüber „angeborener Hüftluxation“ (CDH), da letzterer Begriff ihrer Ansicht nach die Vielfalt möglicher Komplikationen nicht ausreichend beschreibt. ^{[ 43 ]}

Die Verwendung des Begriffs „angeboren“ kann implizieren, dass die Erkrankung bereits bei der Geburt vorliegt. Diese Terminologie ist problematisch, da das Gelenk eines Neugeborenen aus Knorpel besteht und noch formbar ist , was die Feststellung des Beginns erschwert. Der neuere Begriff Hüftdysplasie (DDH) umfasst auch okkulte Dysplasien (z. B. ein unterentwickeltes Gelenk ) ohne Luxation sowie Luxationen, die sich erst nach der Neugeborenenphase entwickeln .

Der Begriff wird nicht einheitlich verwendet. In der Kinder- und Neugeborenenorthopädie bezeichnet er instabile/luxierbare Hüften und unterentwickelte Hüftgelenkpfannen. Bei Erwachsenen beschreibt er Hüften mit auffälligen Femurkopf- oder Hüftgelenkpfannen-Röntgenbefunden. ^{[ 44 ] [ 45 ]}

Manche Quellen bevorzugen den Begriff „Hüftdysplasie“ gegenüber „DDH“, da er als „einfacher und präziser“ gilt, unter anderem aufgrund der Redundanz, die durch die Verwendung der Begriffe „ Entwicklungsdysplasie “ und „Dysplasie“ entsteht . ^{[ 46 ]} Zu den Formen der DDH zählen Subluxation, Dysplasie und Luxation. Die Hauptformen entstehen entweder durch eine Lockerung der Gelenkkapsel oder durch eine Fehlbildung des Acetabulums.

Hüftdysplasie kann mittels Ultraschall ^{[ 47 ]} und Röntgenprojektion ^{[ 48 ]} diagnostiziert werden . Die Ultraschalluntersuchung wird im Allgemeinen bis zum vierten Lebensmonat bevorzugt, da die Verknöcherung des Femurkopfes bis dahin noch nicht vollständig abgeschlossen ist. Sie ist die genaueste Methode zur Darstellung der Hüfte in den ersten Lebensmonaten. In den meisten Fällen sollte das Ultraschall-Screening jedoch aufgrund der physiologischen Laxität erst ab der dritten bis vierten Lebenswoche durchgeführt werden. ^{[ 49 ] [ Anmerkung 1 ]} Im Vergleich zwischen universellem und gezieltem Ultraschall-Screening führt ersteres zu einer unbedeutenden Reduktion der Spätdiagnosen von Hüftdysplasie. Daher empfiehlt die American Academy of Pediatrics kein universelles Ultraschall-Screening von Neugeborenen. ^{[ 11 ]}

Trotz der weitverbreiteten Anwendung von Ultraschall wird die Röntgenuntersuchung des Beckens immer noch häufig zur Diagnose oder Überwachung der Hüftdysplasie oder zur Beurteilung anderer angeborener Erkrankungen oder Knochentumoren eingesetzt. ^{[ 50 ]}

Die nützlichsten Linien und Winkel, die im kindlichen Becken zur Beurteilung der Hüftdysplasie eingezeichnet werden können, sind folgende: ^{[ 50 ]} Bei Erwachsenen werden andere Messungen verwendet. ^{[ 50 ]}

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  Normale Hüfte. ^{[ 50 ]}
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  Hüftdysplasie. ^{[ 50 ]}

Bei der Hüftdysplasie besteht ein nahezu perfektes Gleichgewicht zwischen der Arthritis, den Bewegungs-/Mobilitätsproblemen und den Schmerzen, die mit der Entwicklungsstörung einhergehen, und der Arthritis, den Bewegungs-/Mobilitätsproblemen und den Schmerzen, die in mittelschweren bis schweren Fällen häufig durch die Behandlung selbst verursacht werden.

Angesichts der realen Gefahr von Hinken, anhaltenden und/oder stark beeinträchtigenden Schmerzen, komplizierter Behandlung und eingeschränkter Mobilität im späteren Leben ist eine sorgfältige Entwicklungsbeobachtung angezeigt, und ein frühzeitiges Eingreifen führt oft zum besten Ergebnis. Die schlimmste Folge einer Nichtbehandlung ist die Entwicklung einer frühzeitigen Arthritis, manchmal sogar schon im Jugendalter. Alle Behandlungen zielen darauf ab, den Ausbruch der Arthritis hinauszuzögern, aber keine Behandlung kann ihn vollständig verhindern; zudem bergen alle verfügbaren Behandlungen das Risiko, gleichwertige Schäden zu verursachen. Bedauerlicherweise konnte in Studien bisher keine Methode gefunden werden, um die Ergebnisse der chirurgischen/orthopädischen Behandlung der Erkrankung bei Säuglingen und Kleinkindern oder die chirurgische Behandlung der späteren negativen Folgen dieser frühen Behandlungen (wie Arthritis, avaskuläre Nekrose, Bursitis trochanterica und Knochensporne von bis zu 3,5 cm Länge medial des Ansatzes des Musculus gluteus maximus am Trochanter major aufgrund übermäßiger Reibung) vorherzusagen.

Eine frühe Hüftdysplasie lässt sich im ersten Lebensjahr häufig mit einer Pavlik-Bandage ^{[ 51 ]} (siehe Abbildung) oder einem Frejka-Kissen/einer Frejka-Schiene ^{[ 52 ]} behandeln, meist mit guten Ergebnissen. Bei der Anwendung der Pavlik-Bandage können jedoch Komplikationen auftreten. Es wurden Fälle von Femoralislähmung ^{[ 53 ]} und avaskulärer Femurkopfnekrose im Zusammenhang mit der Anwendung der Pavlik-Bandage berichtet ^{[ 54 ].} Ob diese Fälle auf eine unsachgemäße Anwendung des Hilfsmittels oder auf eine im Krankheitsverlauf aufgetretene Komplikation zurückzuführen sind, ist weiterhin ungeklärt. Die Komplikationen entstehen hauptsächlich dadurch, dass der Musculus iliopsoas die Arteria circumflexa femoris gegen den Femurhals drückt und die Durchblutung des Femurkopfes verringert. Daher ist das Frejka-Kissen nicht bei allen Formen der Hüftdysplasie indiziert.

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  Baby mit Pavlik-Tragegurt
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  Diagramm des Pavlik-Kabelbaums
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  Diagramm des Frejka-Kissens
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  Traktion

Zu den weiteren verwendeten Hilfsmitteln gehört der Spica-Gips [ ^{55 ] ,} insbesondere nach geschlossener oder offener Reposition oder Osteotomie bei Säuglingen und Kleinkindern. In den Wochen vor einer Operation wird mitunter eine Traktion angewendet, um die Bänder im Hüftgelenk zu dehnen, obwohl deren Anwendung umstritten ist und von Arzt zu Arzt variiert. ^{[ 56 ]}

Bei älteren Kindern kann eine operative Behandlung der Adduktoren- und Iliopsoasmuskulatur erforderlich sein, da diese sich an die Gelenkfehlstellung anpassen ( Kontraktur ). Im Anschluss an beide Methoden werden häufig Orthesen und Schienen zur Fortsetzung der Therapie eingesetzt. Obwohl sich eine unbehandelte leichte Hüftdysplasie bei manchen Kindern von selbst zurückbildet ^{[ 45 ]} und einige Formen der unbehandelten Dysplasie die Lebensqualität kaum oder gar nicht beeinträchtigen, konnte in Studien bisher keine Methode zur Vorhersage des Therapieerfolgs gefunden werden. Andererseits ist häufig dokumentiert, dass ein später Behandlungsbeginn zu Komplikationen und schlechten Ergebnissen führt.

Hüftdysplasie wird häufig als Ursache für Hüftarthrose in vergleichsweise jungen Jahren genannt. Verlagerte, lasttragende Gelenkflächen führen zu vermehrtem und ungewöhnlichem Verschleiß, obwohl es Studien gibt, die diesen Befunden widersprechen (siehe ^{[ 57 ] [ 58 ]} ). Eine periazetabuläre Osteotomie (PAO) kann bei manchen Jugendlichen und Erwachsenen zur Korrektur der Hüftgelenkstellung eingesetzt werden. Die anschließende Behandlung mit einer Hüfttotalendoprothese ( Hüftgelenkersatz ) wird durch die Notwendigkeit einer Revisionsoperation (Austausch des künstlichen Gelenks) aufgrund von Skelettveränderungen im Zuge des Wachstums, Lockerung/Verschleiß oder Knochenresorption erschwert. Die Hüftgelenksrekonstruktion ist eine weitere Option zur Korrektur der Hüftdysplasie bei Erwachsenen. Es handelt sich um eine Form des Hüftgelenkersatzes, die mehr Knochensubstanz erhält und möglicherweise auch für jüngere Patienten mit Hüftdysplasie geeignet ist. ^{[ 59 ]}

Osteotomien werden entweder in Verbindung mit einer Arthroplastik oder auch allein zur Korrektur von Fehlstellungen eingesetzt.

Die Bestimmung der Inzidenz kann schwierig sein. ^{[ 60 ] [ 61 ]} Zudem besteht eine große Streuung der diagnostischen Ergebnisse. Eine deutsche Studie, die zwei Methoden verglich, ergab für eine Methode eine doppelt so hohe Inzidenzrate wie üblich. Die Erkrankung tritt bei Frauen achtmal häufiger auf als bei Männern. ^{[ 9 ]}

Bei indigenen Amerikanern tritt eine angeborene Hüftluxation häufiger auf als bei anderen Bevölkerungsgruppen. Das Risiko liegt bei etwa 25–50 von 1000. Die allgemeine Häufigkeit der Hüftdysplasie beträgt etwa 1 Fall pro 1000 Personen; Barlow ging jedoch davon aus, dass die Inzidenz von Hüftinstabilität bei Neugeborenen bis zu 1 Fall pro 60 Neugeborenen betragen kann ^{[ 62 ]} , wobei die Rate nach einer Woche auf 1:240 sinkt ^{[ 63 ] .}

Die Frejka-Kissenschiene ist nach Bedřich Frejka benannt. Das Pavlik-Geschirr ist nach Arnold Pavlík benannt . Beide waren tschechische Orthopäden.

In der Fernsehserie „Emergency Room“ benutzt Kerry Weaver aufgrund einer angeborenen Hüftdysplasie Krücken. In der zwölften Staffel unterzieht sie sich einer Hüftoperation, um die Dysplasie zu beheben, nachdem sich ihr zuvor unbehandeltes Gelenk verschlimmert hat. ^{[ 64 ]}

Ein Forschungsansatz besteht in der Verwendung von Stammzellen . Diese werden bei Transplantationen ( Knochentransplantationen ) eingesetzt oder indem poröse Gelenkprothesen mit autologen Fibroblasten oder Chondrozyten- Vorläuferzellen besiedelt werden , um die feste Verankerung des künstlichen Materials im Knochenbett zu unterstützen.

Bei Hunden ist Hüftdysplasie eine Fehlbildung der Hüftgelenkpfanne, die in schweren Fällen zu starker Lahmheit und schmerzhafter Arthritis führen kann . Es handelt sich um eine genetische (polygenetische) Erkrankung, die von Umweltfaktoren beeinflusst wird. Sie tritt häufig bei vielen Hunderassen auf, insbesondere bei größeren Rassen.

Hüftdysplasie ist eine der am besten untersuchten veterinärmedizinischen Erkrankungen bei Hunden und die häufigste Ursache für Hüftgelenksarthrose. Auch Katzen, insbesondere Siamkatzen , sind von dieser Erkrankung betroffen . ^{[ 65 ]}

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