Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ( WFS ) ist definiert als eine Nebennierenrindeninsuffizienz aufgrund von Blutungen in den Nebennieren, die häufig durch eine Sepsis verursacht werden . Typischerweise ist das Bakterium, das die Blutung auslöst, Neisseria meningitidis . [ 1 ]
Die bakterielle Infektion führt zu massiven Blutungen in eine oder beide Nebennieren. [ 2 ] Beidseitige Nebennierenblutungen sind häufiger. Sie sind gekennzeichnet durch eine fulminante bakterielle Meningokokkensepsis, die zu massiver Blutinfiltration, Organversagen , Koma , niedrigem Blutdruck und Schock , disseminierter intravaskulärer Koagulopathie (DIC) mit ausgedehnter Purpura , rasch fortschreitender Nebennierenrindeninsuffizienz und Tod führt.
Anzeichen und Symptome
Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (WFS) kann durch verschiedene Erreger verursacht werden (siehe unten). Bei einer Infektion mit Neisseria meningitidis gilt WFS als die schwerste Form der Meningokokkensepsis . Der Krankheitsbeginn ist unspezifisch mit Fieber, Schüttelfrost, Erbrechen und Kopfschmerzen. Bald entwickelt sich ein Exanthem; zunächst makulös, ähnlich den Rosenflecken bei Typhus , und rasch petechial und purpurfarben mit einer dunkelgrauen Färbung. Es kommt zu niedrigem Blutdruck ( Hypotonie ), der schnell in einen septischen Schock mündet . Die Zyanose der Extremitäten kann extrem sein, und der Patient ist stark geschwächt oder komatös. Bei dieser Form der Meningokokkenerkrankung tritt in der Regel keine Meningitis auf. Niedrige Blutzucker- und Natriumwerte , hohe Kaliumwerte im Blut und ein positiver ACTH-Stimulationstest weisen auf ein akutes Nebennierenrindenversagen hin. Eine Leukozytose muss nicht extrem sein; eine Leukopenie kann auftreten und ist ein sehr ungünstiges prognostisches Zeichen. Die CRP- Werte können erhöht oder nahezu normal sein. Die Thrombozytopenie kann mitunter extrem ausgeprägt sein, wobei Veränderungen der Prothrombinzeit (PT) und der partiellen Thromboplastinzeit (PTT) auf eine disseminierte intravaskuläre Koagulopathie (DIC) hindeuten. Wie bei jeder schweren Sepsis können auch hier Azidose und akutes Nierenversagen auftreten. Meningokokken lassen sich leicht aus Blut oder Liquor anzüchten und sind mitunter in Abstrichen von Hautläsionen nachweisbar. Schluckbeschwerden, Zungenatrophie und Mundwinkelrhagaden sind ebenfalls charakteristische Merkmale.
Ursachen
Mehrere Bakterienarten können mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht werden:
- Meningokokken ist eine andere Bezeichnung für das Bakterium Neisseria meningitidis ; eine Blutinfektion mit diesem Bakterium ist in der Regel die Ursache des WFS. Obwohl viele Infektionserreger die Nebennieren befallen können, handelt es sich bei einer akuten, selektiven Infektion meist um eine Meningokokkeninfektion. [ 3 ]
- Pseudomonas aeruginosa kann ebenfalls WFS verursachen. [ 4 ]
- Das WFS kann auch durch Infektionen mit Streptococcus pneumoniae verursacht werden , einem häufigen bakteriellen Erreger, der typischerweise mit Meningitis bei Erwachsenen und älteren Menschen in Verbindung gebracht wird. [ 2 ]
- Mycobacterium tuberculosis kann ebenfalls das WFS verursachen. Eine tuberkulöse Invasion der Nebennieren kann zu hämorrhagischer Zerstörung der Drüsen und zu einem Mineralokortikoidmangel führen .
- Kürzlich wurde Staphylococcus aureus auch mit dem WFS bei Kindern in Verbindung gebracht . [ 5 ]
- Es kann auch mit Haemophilus influenzae in Verbindung gebracht werden . [ 6 ] [ 7 ]
- Eine für das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom charakteristische Nebennierenblutung wurde bei mehreren Autopsien von Patienten festgestellt, die an einer Sepsis infolge einer Infektion mit Capnocytophaga canimorsus verstorben sind . [ 8 ]
Viren könnten auch an Nebennierenproblemen beteiligt sein:
- Das Zytomegalievirus kann eine Nebennierenrindeninsuffizienz verursachen, [ 9 ] insbesondere bei immungeschwächten Personen.
- Eine Infektion mit dem Ebola-Virus kann ebenfalls zu einem ähnlichen akuten Nebennierenrindenversagen führen. [ 10 ]
Diagnose
Die Diagnosekriterien basieren auf den klinischen Symptomen einer Nebennierenrindeninsuffizienz sowie der Identifizierung des Erregers. Bei Verdacht auf Meningitis wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Bei Verdacht auf eine bakterielle Infektion werden eine Blutkultur und ein Blutbild angelegt. Zur Beurteilung der Nebennierenrindenfunktion kann ein ACTH-Stimulationstest durchgeführt werden.
Verhütung
Die routinemäßige Impfung gegen Meningokokken wird von den Centers for Disease Control and Prevention für alle 11- bis 18-Jährigen und für Personen mit eingeschränkter Milzfunktion (z. B. nach Milzentfernung oder bei Sichelzellanämie , die die Milz schädigt) oder mit bestimmten Immunstörungen, wie z. B. einem Komplementmangel , empfohlen. [ 11 ]
Behandlung
Eine fulminante Meningokokkeninfektion im Blutkreislauf ist ein medizinischer Notfall und erfordert eine sofortige Behandlung mit Vasopressoren, Flüssigkeitszufuhr und geeigneten Antibiotika. Benzylpenicillin war früher das Mittel der Wahl, Chloramphenicol eine gute Alternative für Patienten mit Allergien. Ceftriaxon ist ein heute häufig eingesetztes Antibiotikum. Hydrocortison kann die Nebennierenrindeninsuffizienz mitunter beheben. Amputationen, rekonstruktive Eingriffe und Gewebetransplantationen sind aufgrund von Gewebenekrosen (typischerweise an den Extremitäten) infolge der Infektion manchmal notwendig.
Prognose
Die Prognose des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms variiert je nach Schweregrad der Erkrankung. Etwa 15 % der Patienten mit einer signifikanten akuten beidseitigen Nebennierenblutung versterben. Bei verzögerter Diagnose und adäquater Behandlung liegt die Letalität bei nahezu 50 %. Eine Genesung ist bei adäquater und zeitnaher Behandlung möglich. Je nach Elektrolytstatus und Ansprechen des Patienten auf die Therapie können Mineralokortikoide und Glukokortikoide erforderlich sein. Studien zeigen, dass Patienten mit Nebennierenblutung die Nebennierenfunktion teilweise wiedererlangen können. [ 12 ]
Geschichte
Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist nach dem englischen Arzt Rupert Waterhouse (1873–1958) und dem dänischen Kinderarzt Carl Friderichsen (1886–1979) benannt , die Arbeiten über das bereits zuvor beschriebene Syndrom verfassten. [ 13 ] [ 14 ]
Referenzen
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