Die Fox-Fordyce-Krankheit (FFD) ist eine chronische Verstopfung der Schweißdrüsengänge mit einer sekundären, nicht- bakteriellen Entzündungsreaktion auf die Sekrete und Zelltrümmer in den Zysten . [ 1 ] Die Entzündung geht häufig mit starkem Juckreiz einher. [ 2 ] Im Allgemeinen führt die Erkrankung oft zu einer Dunkelfärbung der Haut im betroffenen Bereich und zum Auftreten von erhabenen Knötchen oder Papeln. [ 3 ] Zusätzlich können Haarfollikel geschädigt werden, was zu Haarausfall führt. [ 3 ] Die Hidradenitis suppurativa ist sehr ähnlich, neigt aber zu einer sekundären bakteriellen Infektion, die zur Bildung von eiterableitenden Fisteln führt. Es handelt sich um eine sehr belastende Hauterkrankung , für die es keine allgemein heilbaren Therapien gibt.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome können nach Einwirkung von Hitze, Feuchtigkeit oder Reibung plötzlich auftreten. Die apokrinen Schweißdrüsen sind der Ort der Fox-Fordyce-Krankheit. Charakteristisch für die Erkrankung ist das plötzliche Auftreten von erhabenen Knötchen (Papeln) in der Nähe der apokrinen Drüsen. Die Papeln sind meist hautfarben, kuppelförmig und jucken. Sie können neben den Schweißdrüsen auch im Bereich der Brustwarzenhöfe, unterhalb der Brust und im Schambereich auftreten. Auch die Haarfollikel können geschädigt werden, was zu Haarausfall im betroffenen Bereich führen kann. [ 4 ]

Ursachen

Die genaue Ursache der Fox-Fordyce-Krankheit ist derzeit unbekannt. Studien konnten bisher nicht bestätigen, ob eine Verstopfung der Ausführungsgänge der apokrinen Schweißdrüsen für deren Entstehung erforderlich ist. Es wird vermutet, dass ein Riss in den Ausführungsgängen eine Entzündung verursacht. An der Entzündungsreaktion sind auch weiße Blutkörperchen beteiligt. [ 4 ] Die Fox-Fordyce-Krankheit kann eine seltene Nebenwirkung der Laserhaarentfernung sein, insbesondere in Bereichen wie den Achselhöhlen und der Bikinizone, wo die apokrinen Schweißdrüsen konzentriert sind. Obwohl Laser, wie beispielsweise Diodenlaser, auf die Haarfollikel abzielen, können sie versehentlich benachbarte Schweißdrüsen schädigen, wodurch diese verstopfen und die Fox-Fordyce-Krankheit auslösen können. Diese Erkrankung verursacht kleine, juckende Knötchen, die sich oft durch Wärme oder Schwitzen verschlimmern. Bei Patienten, die nach einer Laserhaarentfernung juckende Läsionen entwickeln, sollte die Fox-Fordyce-Krankheit in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten mit dunklerem Hautton. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung kann helfen, die Symptome zu lindern. [ 5 ] [ 6 ]

Diagnose

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt anhand einer klinischen Untersuchung, der Identifizierung typischer Symptome wie dem Auftreten von Papeln an den apokrinen Drüsen sowie der Anamnese. Die chirurgische Entfernung mit anschließender mikroskopischer Untersuchung durch einen Dermatopathologen gilt als zuverlässigste Diagnosemethode. [ 4 ]

Behandlung

Aufgrund der geringen Anzahl an Fallberichten gestaltet sich die Behandlung schwierig und konzentriert sich primär auf die axilläre Erkrankung und spezifische Symptome. Zur Erstlinientherapie gehören topische und intraläsionale Glukokortikoide. Spezifische Therapien umfassen Östrogene und Steroidcremes. In einer Studie reduzierte Tretinoin Juckreiz und axilläre Papeln. Reizungen beschränkten die Anwendung jedoch auf einen kurzfristigen Zeitraum. Auch eine Kombination aus Clindamycin, Pimecrolimus-Creme und Benzoylperoxid erwies sich als wirksam. Clindamycin hemmt das Bakterienwachstum und wird zur Behandlung von Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen eingesetzt. [ 3 ] [ 4 ]

Epidemiologie

Am häufigsten sind Frauen im Alter von 13 bis 35 Jahren betroffen, also etwa in der Pubertät bis zum Ende ihrer besten Jahre. Berichten zufolge liegt das Verhältnis von betroffenen Frauen zu Männern bei etwa 9:1. Selten wurden Fälle bei postmenopausalen Frauen, Kindern und Männern beobachtet. Die Anzahl der Fälle ist derzeit nicht bekannt. Obwohl selten, können auch Männer und Kinder betroffen sein. Hitze, Feuchtigkeit, Stress und körperliche Anstrengung können die Symptome verschlimmern. Die Inzidenzrate ist derzeit unbekannt. Die Fox-Fordyce-Krankheit kann während der Menstruation besonders stark ausgeprägt sein und verschwindet während der Schwangerschaft spontan. [ 3 ]

Eponym

Es ist nach George Henry Fox und John Addison Fordyce benannt . [ 7 ] [ 8 ]

Siehe auch

Referenzen

  1. ^ Freedberg et al. (2003). Fitzpatricks Dermatologie in der Allgemeinmedizin . (6. Aufl.). McGraw-Hill. P. 709. ISBN 0-07-138076-0Die
  2. ^ „Fox-Fordyce-Krankheit – Symptome, Ursachen, Behandlung | NORD“ . rarediseases.org . Abgerufen am 28. April 2023 .
  3. ^ a b c d Meehan, Shane A.; Robinson, Maria; Yost, John (Dezember 2012). "Fox-Fordyce disease" . Dermatology Online Journal . 18 (12).
  4. ^ a b c d "Fox-Fordyce-Krankheit" . NORD (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen) .
  5. ^ Sepaskhah, Mozhdeh; Hamedpour, Rahil; Sari Aslani, Fatemeh (8. März 2024). „Durch Laser-Haarentfernung induzierte Fox-Fordyce - Krankheit in den Achselhöhlen und im Schambereich: Fallbericht und Literaturübersicht“ . Clinical Case Reports . 12 (3) e8621. doi : 10.1002/ccr3.8621 . ISSN 2050-0904 . PMC 10923694. PMID 38464583 .   
  6. ^ Litchman, Graham; Sonthalia, Sidharth (2024), „Fox-Fordyce-Krankheit (Apokrine Miliaria)“ , StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 31424791 , abgerufen am 27.09.2024 
  7. ^ synd/1512 bei Whonamedit?
  8. ^ „Zwei Fälle einer seltenen papulösen Erkrankung der Achselhöhle“. Archives of Dermatology . 138 (1): 16. 2002. doi : 10.1001/archderm.138.1.16 .

Weiterführende Literatur