Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ( IPH ) ist eine Lungenerkrankung unbekannter Ursache, die durch Blutungen in den Alveolarkapillaren und die Ansammlung von Hämosiderin in der Lunge gekennzeichnet ist. Sie ist selten und tritt mit einer Inzidenz von 0,24 [ 1 ] bis 1,23 [ 2 ] Fällen pro Million Einwohner auf.

Pathophysiologie

Da die idiopathische idiopathische pulmonale Hypertonie (IPH) definitionsgemäß eine unbekannte Ursache hat, wird angenommen, dass es sich um eine immunvermittelte Erkrankung handelt. [ 3 ] [ 4 ] Die Lungenblutung führt zu einer Eisenablagerung , die wiederum zusätzliche Lungenschäden verursacht. Gleichzeitig ist nicht genügend Eisen vorhanden, um in die Hämoglobinmoleküle der roten Blutkörperchen eingebaut zu werden, die Sauerstoff für die Zellatmung zu den Körpergeweben transportieren .

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose kann entweder als primäre Lungenerkrankung oder als Folgeerscheinung einer anderen pulmonalen, kardiovaskulären oder immunologischen Erkrankung auftreten.

Eine bestimmte Untergruppe von Patienten mit pulmonaler Hämosiderose weist eine Überempfindlichkeit gegen Kuhmilch auf, die zur Bildung von IgG-Antikörpern gegen die Basalmembran führt. Dies wird als Heiner-Syndrom bezeichnet. Der Mechanismus der Blutung ähnelt dem beim Goodpasture-Syndrom.

Es gibt viele Lungenerkrankungen, die Hämosiderose ähneln können, aber nicht zwangsläufig Eisenablagerungen in der Lunge beinhalten. Die Ablagerung von Eisen in der Lunge in Form von Hämosiderin ist das charakteristische Merkmal dieser Erkrankung. Diese anderen Erkrankungen können einzeln oder zusammen mit Hämosiderose auftreten.

  • Lungenfibrose
  • Akutes Atemnotsyndrom ( ARDS )
  • Immunkomplexerkrankung
  • intraalveoläre Blutung

Diagnose

Klinisch manifestiert sich die idiopathische pulmonale Hypertonie (IPH) als Trias aus Hämoptyse , diffusen parenchymalen Infiltraten im Röntgenbild des Thorax und Eisenmangelanämie . Die Diagnose wird im Durchschnitt im Alter von 4,5 ± 3,5 Jahren gestellt [ 5 ] , und Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen [ 5 ] . Der klinische Verlauf der IPH ist äußerst variabel, und die meisten Patienten erleiden trotz Therapie weiterhin Episoden von Lungenblutungen . Der Tod kann plötzlich durch akute Lungenblutung oder nach fortschreitender Lungeninsuffizienz mit chronischem respiratorischem Versagen eintreten .

Behandlung

Kortikosteroide sind die Standardtherapie bei idiopathischer pulmonaler Hypertonie (IPH), obwohl sie umstritten sind und es an eindeutigen Belegen für ihre Wirksamkeit mangelt. [ 6 ] Es wird angenommen, dass sie die Häufigkeit von Blutungen verringern, [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] während andere Studien nahelegen, dass sie keinen Einfluss auf den Verlauf oder die Prognose dieser Erkrankung haben. [ 3 ] [ 7 ] [ 10 ] In jedem Fall ist die Steroidtherapie mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden. In kleineren Studien wurde der Einsatz anderer Medikamente untersucht, aber keines hat sich als eindeutiger Therapiestandard etabliert . Dazu gehören Immunmodulatoren wie Hydroxychloroquin , [ 11 ] [ 12 ] Azathioprin [ 13 ] [ 14 ] und Cyclophosphamid . [ 15 ] 6-Mercaptopurin kann als Langzeittherapie Lungenblutungen vorbeugen . [ 16 ] In einem wissenschaftlichen Brief aus dem Jahr 2007 wird über erste Erfolge bei der Verhinderung von Lungenblutungen mit dem Antioxidans N-Acetylcystein berichtet . [ 17 ]

Prognose

Der Tod kann rasch durch akute, massive Lungenblutungen oder über einen längeren Zeitraum infolge anhaltenden Lungen- und Rechtsherzversagens eintreten. Früher betrug die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Diagnose 2,5 Jahre, heute überleben jedoch 86 % der Patienten mehr als fünf Jahre. [ 5 ]

Geschichte

Die Erkrankung wurde erstmals 1864 von Rudolf Virchow als „braune Lungeninduration“ bei verstorbenen Patienten beschrieben. Wilhelm Ceelen brachte seine Befunde später mit den klinischen Symptomen zweier Kinder in Zusammenhang, die 1931 an idiopathischer pulmonaler Hypertonie (IPH) verstorben waren. [ 18 ] Der erste lebende Patient wurde 1944 von Jan Waldenström diagnostiziert. [ 19 ] Die Erkrankung trägt verschiedene Bezeichnungen, darunter:

  • Hämosiderin-Akkumulation
  • Pulmonale Hämosiderose
  • Braune Verhärtung der Lunge
  • Essentielle braune Verhärtung der Lunge
  • Ceelen-Gellerstedt-Syndrom (nach den Ärzten Wilhelm Ceelen und Nils Gellerstedt) [ 20 ]

Referenzen

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  2. Ohga , S.; Takahashi, K.; Miyazaki, S.; Kato, H.; Ueda, K. (1995). „Idiopathische pulmonale Hämosiderose in Japan: 39 mögliche Fälle aus einer Umfrage“. European Journal of Pediatrics . 154 (12): 994–995 . doi : 10.1007/BF01958645 . PMID 8801109. S2CID 6752082 .  
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