Mikrotie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Ohrmuschel (das äußere Ohr) unterentwickelt ist. Eine vollständig unterentwickelte Ohrmuschel wird als Anotie bezeichnet . Da Mikrotie und Anotie denselben Ursprung haben, kann man auch von Mikrotie-Anotie sprechen . [ 1 ] Mikrotie kann einseitig (unilateral) oder beidseitig (bilateral) auftreten. Sie kommt bei etwa einer von 8.000 bis 10.000 Geburten vor. Bei einseitiger Mikrotie ist meist das rechte Ohr betroffen. Sie kann als Komplikation der Einnahme von Isotretinoin (Accutane) während der Schwangerschaft auftreten. [ 2 ]

Einstufung

Beidseitige Mikrotie Grad III bei einem 9-jährigen Jungen

Nach der Altman-Klassifikation gibt es vier Grade der Mikrotie: [ 3 ]

  • Grad I: Eine unvollständige Entwicklung des Außenohrs mit erkennbaren Strukturen und einem kleinen, aber vorhandenen äußeren Gehörgang.
  • Grad II: Ein nur teilweise entwickeltes Ohr (in der Regel ist der obere Teil unterentwickelt) mit einem verengten äußeren Gehörgang, der zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit führt.
  • Grad III: Fehlen der Ohrmuschel mit einer kleinen, erdnussförmigen Struktur sowie fehlendem äußeren Gehörgang und Trommelfell. Mikrotie Grad III ist die häufigste Form der Mikrotie.
  • Grad IV: Fehlen des gesamten Ohres oder Anotie.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Mikrotie bei Kindern sind weiterhin unklar. In einigen Fällen wird sie jedoch mit genetischen Defekten in mehreren oder einzelnen Genen, Höhenlage und Schwangerschaftsdiabetes in Verbindung gebracht. [ 3 ] Zu den in Studien ermittelten Risikofaktoren zählen Untergewicht bei der Geburt, männliches Geschlecht, Schwangerschafts- und Geburtenanzahl der Frau sowie Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft. [ 4 ] [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] Die genetische Vererbung ist noch nicht vollständig erforscht, aber die wenigen verfügbaren Studien zeigen, dass sie in den frühen Stadien der Schwangerschaft stattfindet. [ 3 ]

Mikrotie ist auch ein Merkmal vieler Erkrankungen und Syndrome: [ 7 ]

Mikrotie bei einem 10-jährigen Mädchen mit Goldenhar-Syndrom.
Mikrotie bei einer 50-jährigen Frau mit Saethre-Chotzen-Syndrom

Diagnose

Eine niedriggradige Mikrotie ist bei der Geburt durch eine körperliche Untersuchung schwer zu diagnostizieren. Eine höhergradige Mikrotie hingegen kann aufgrund auffälliger Anomalien visuell diagnostiziert werden. [ 3 ] Säuglinge mit auffälligen Anomalien werden engmaschig von Ärzten und Hörspezialisten überwacht. [ 8 ]

Behandlung

Ziel der medizinischen Intervention ist es, dem unterentwickelten Ohr die bestmögliche Form und Funktion zu verleihen. [ 9 ]

Anhörung

Üblicherweise wird zunächst die Hörqualität untersucht. Dies kann bereits in den ersten zwei Lebenswochen mit einem BAER-Test (Hirnstamm-Auditory-Response-Test) erfolgen. [ 10 ] [ 11 ] Im Alter von 5–6 Jahren können CT- oder CAT-Scans des Mittelohrs durchgeführt werden, um dessen Entwicklung zu beurteilen und festzustellen, welche Patienten für eine Operation zur Verbesserung des Hörvermögens geeignet sind. Bei jüngeren Kindern erfolgt dieser Eingriff unter Sedierung.

Die mit einer angeborenen Gehörgangsatresie einhergehende Schwerhörigkeit ist eine Schallleitungsschwerhörigkeit – sie entsteht durch eine unzureichende Schallleitung zum Innenohr. Kinder mit Gehörgangsatresie haben im Wesentlichen deshalb einen Hörverlust, weil der Schall nicht in das (meist) gesunde Innenohr gelangen kann – es gibt keinen Gehörgang, kein Trommelfell, und die Gehörknöchelchen (Hammer, Amboss und Steigbügel) sind unterentwickelt. „Meistens“ steht in Klammern, da in seltenen Fällen bei Kindern mit Gehörgangsatresie zusätzlich eine Fehlbildung des Innenohrs vorliegt, die zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit führt (in einer Studie bis zu 19 %). [ 12 ] Schallempfindungsschwerhörigkeit wird durch ein Problem in der Cochlea, dem Innenohr, verursacht. Sie lässt sich nicht operativ beheben, jedoch bieten korrekt angepasste Hörgeräte in der Regel eine ausgezeichnete Rehabilitation. Bei schwerem bis hochgradigem Hörverlust auf beiden Ohren kann das Kind für ein Cochlea-Implantat in Frage kommen (dies geht jedoch über den Rahmen dieser Diskussion hinaus).

Einseitiger sensorineuraler Hörverlust wurde vor den 1990er-Jahren von der Medizin im Allgemeinen nicht als schwere Behinderung angesehen; man ging davon aus, dass sich die Betroffenen von Geburt an daran anpassen könnten. Im Allgemeinen bietet eine Intervention zur Verbesserung des Hörvermögens im mikrotischen Ohr, insbesondere bei beidseitiger Mikrotie, erhebliche Vorteile. Kinder mit unbehandeltem einseitigem sensorineuralem Hörverlust müssen häufiger eine Schulklasse wiederholen und/oder benötigen zusätzliche Fördermaßnahmen (z. B. FM-Anlage – siehe unten) als ihre Altersgenossen. [ 13 ] [ 14 ]

Kinder mit einseitiger Schallempfindungsschwerhörigkeit benötigen oft jahrelange Sprachtherapie, um die Aussprache und das Sprachverständnis zu erlernen. Unklar ist jedoch noch, und Gegenstand laufender Forschungsarbeiten, wie sich eine einseitige Schallleitungsschwerhörigkeit (bei Kindern mit einseitiger Gehörgangsatresie) auf die schulischen Leistungen auswirkt. Wird keine Gehörgangsatresie-Operation durchgeführt oder eine Hörgeräteversorgung in Anspruch genommen, sollten besondere Maßnahmen ergriffen werden, um sicherzustellen, dass das Kind alle im Schulunterricht vermittelten verbalen Informationen aufnimmt und versteht. Empfehlungen zur Verbesserung des Hörvermögens im schulischen Umfeld umfassen einen bevorzugten Sitzplatz im Klassenzimmer, ein FM-System (die Lehrkraft trägt ein Mikrofon, und der Ton wird an einen Lautsprecher am Schülerplatz oder an einen Ohrhörer bzw. ein Hörgerät übertragen), ein Knochenleitungshörgerät (BAHA) oder konventionelle Hörgeräte. Das Alter für eine BAHA-Implantation hängt davon ab, ob das Kind in Europa (18 Monate) oder in den USA (5 Jahre) lebt. Bis dahin ist es möglich, ein BAHA an einem Softband anzupassen [ 15 ] [ 16 ].

Nicht alle Kinder mit Gehörgangsatresie eignen sich für eine operative Korrektur. Die Eignung für eine solche Operation wird anhand des Hörtests (Audiogramm) und einer Computertomographie (CT) beurteilt. Wird ein Gehörgang künstlich angelegt, wo keiner vorhanden ist, können aufgrund der natürlichen Wundheilung des Körpers kleinere Komplikationen auftreten. Die operative Korrektur einer Gehörgangsatresie ist ein sehr komplexer und detaillierter Eingriff, der einen Experten auf diesem Gebiet erfordert. [ 17 ] Obwohl Komplikationen nach dieser Operation auftreten können, ist das Risiko durch die Behandlung mit einem erfahrenen HNO-Arzt deutlich reduziert. Bei Patienten, die sich für eine Operation entscheiden, wird der Gehörgang vorübergehend mit Gelatineschwamm und Silikonfolie tamponiert, um ein Verschließen zu verhindern. Der Zeitpunkt der Gehörgangsrekonstruktion (Kanalplastik) hängt von der Art der vom Patienten und der Familie gewünschten Korrektur der Ohrmuschel (Mikrotie) ab. Zwei OP-Teams in den USA sind derzeit in der Lage, den Gehörgang und die Ohrmuschel gleichzeitig in einem einzigen Eingriff zu rekonstruieren (einzeitige Ohrrekonstruktion).

In Fällen, in denen eine spätere operative Rekonstruktion des äußeren Ohrs des Kindes möglich sein könnte, ist die Positionierung des BAHA-Implantats entscheidend. Um eine erfolgreiche rekonstruktive Operation zu ermöglichen, kann es erforderlich sein, das Implantat weiter hinten als üblich zu positionieren – jedoch nicht so weit, dass die Hörleistung beeinträchtigt wird. Bei erfolgreicher Rekonstruktion lässt sich das perkutane BAHA-Abutment problemlos entfernen. Im Falle eines Misserfolgs kann das Abutment ersetzt und das Implantat reaktiviert werden, um das Hörvermögen wiederherzustellen.

Äußeres Ohr

Das Alter, in dem eine Operation am äußeren Ohr durchgeführt werden kann, hängt von der gewählten Technik ab. Bei Rippenknorpeltransplantationen ist ein frühestmögliches Alter von 7 Jahren gegeben. Einige Chirurgen empfehlen jedoch, bis zu einem höheren Alter, beispielsweise 8–10 Jahren, zu warten, wenn das Ohr seine endgültige Größe erreicht hat. Ohrprothesen wurden bereits für Kinder ab 5 Jahren angefertigt.

Für die Ohrmuschelrekonstruktion gibt es verschiedene Möglichkeiten:

  1. Rekonstruktion des Ohrs mit Rippenknorpeltransplantation: Dieser Eingriff wird von Spezialisten durchgeführt. [ 18 ] [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] Dabei wird der körpereigene Rippenknorpel des Patienten in Form eines Ohrs modelliert. Da es sich um körpereigenes Gewebe handelt, wächst das rekonstruierte Ohr mit dem Kind mit. Um sicherzustellen, dass der Brustkorb ausreichend groß ist, um das benötigte Spendergewebe bereitzustellen, warten manche Chirurgen bis zum achten Lebensjahr des Patienten; [ 21 ] [ 22 ] andere, erfahrenere Chirurgen operieren jedoch bereits bei sechsjährigen Kindern. [ 19 ] [ 20 ] [ 23 ] Der größte Vorteil dieser Operation ist die Verwendung von körpereigenem Gewebe. Je nach Methode des Chirurgen umfasst der Eingriff zwei bis vier Schritte. Eine neuartige, einzeitige Ohrrekonstruktionstechnik wird von einigen wenigen ausgewählten Chirurgen angewendet. Ein Team ist in der Lage, das gesamte Außenohr und den Gehörgang in einer einzigen Operation zu rekonstruieren.
  2. Ohrrekonstruktion mit einem Polyethylen-Implantat (auch Medpor genannt): Dieser ein- bis zweizeitige Eingriff kann ab einem Alter von 3 Jahren ambulant durchgeführt werden. Mithilfe des porösen Gerüsts, in das das Gewebe des Patienten einwachsen kann, und eines körpereigenen Gewebelappens wird in einer einzigen Operation ein neues Ohr geformt. Bei Bedarf erfolgt nach 3–6 Monaten ein kleinerer zweiter Eingriff zur Korrektur. Medpor wurde von John Reinisch entwickelt . [ 24 ] Dieser Eingriff sollte nur von Experten mit den entsprechenden Techniken durchgeführt werden. [ 25 ] Die Verwendung von porösen Polyethylen-Implantaten zur Ohrrekonstruktion wurde in den 1980er Jahren von Alexander Berghaus initiiert . [ 26 ]
  3. Ear Prosthesis: An auricular (ear) prosthesis is custom made by an anaplastologist to mirror the other ear.[27] Prosthetic ears can appear very realistic. They require a few minutes of daily care. They are typically made of silicone, which is colored to match the surrounding skin and can be attached using either adhesive or with titanium screws inserted into the skull to which the prosthetic is attached with a magnetic or bar/clip type system. These screws are the same as the BAHA (bone anchored hearing aid) screws and can be placed simultaneously. The biggest advantage over any surgery is having a prosthetic ear that allows the affected ear to appear as normal as possible to the natural ear. The biggest disadvantage is the daily care involved and knowing that the prosthesis is not real. In 2022, success of transplantation of a 3D bioprinted auricle made from the microtia patient's own cells was reported,[28] also achieving a first in 3D bioprinting for transplants.[29]

Aural atresia is the underdevelopment of the middle ear and canal and usually occurs in conjunction with microtia. Atresia occurs because patients with microtia may not have an external opening to the ear canal, though. However, the cochlea and other inner ear structures are usually present. The grade of microtia usually correlates to the degree of development of the middle ear.[11][17] Microtia is usually isolated, but may occur in conjunction with hemifacial microsomia, Goldenhar Syndrome or Treacher-Collins Syndrome.[30] It is also occasionally associated with kidney abnormalities (rarely life-threatening), and jaw problems, and more rarely, heart defects and vertebral deformities.[20]

Notable cases

References

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Weiterführende Literatur

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