Splenomegalie

Splenomegalie bezeichnet eine Vergrößerung der Milz . ^{[ 1 ]} Die Milz liegt normalerweise im linken oberen Quadranten (LUQ) des menschlichen Abdomens . Splenomegalie ist eines der vier Hauptsymptome des Hypersplenismus . Zu diesen gehören: eine verminderte Anzahl zirkulierender Blutzellen, die Granulozyten , Erythrozyten oder Thrombozyten in beliebiger Kombination betrifft; eine kompensatorische Proliferationsreaktion im Knochenmark; und die Möglichkeit der Korrektur dieser Anomalien durch eine Splenektomie . Splenomegalie tritt häufig in Verbindung mit erhöhter Belastung auf (z. B. bei hämolytischen Anämien ), was auf eine Reaktion auf eine Überfunktion hindeutet. Daher ist es nicht überraschend, dass Splenomegalie mit Erkrankungen assoziiert ist , bei denen abnorme rote Blutkörperchen in der Milz abgebaut werden. Weitere häufige Ursachen sind Stauungen aufgrund portaler Hypertension sowie die Infiltration durch Leukämien und Lymphome . Das Vorliegen einer vergrößerten Milz in Verbindung mit einem Caput medusae ist somit ein wichtiges Zeichen für portale Hypertension. ^{[ 2 ]}

Das Standardsystem zur Klassifizierung der Splenomegalie in der Radiographie ist: ^{[ 3 ] [ 4 ]}

• Normal (keine Splenomegalie): Die größte Ausdehnung beträgt weniger als 11 cm.
• Mäßige Splenomegalie: Die größte Ausdehnung liegt zwischen 11 und 20 cm.
• Schwere Splenomegalie: Die größte Ausdehnung beträgt mehr als 20 cm.

Außerdem wird ein Grenzwert der kranio-kaudalen Höhe von 13 cm zur Definition einer Splenomegalie herangezogen. ^{[ 5 ]} Darüber hinaus wurden individuelle Intervalle festgelegt:

Bei Kindern sind die Grenzwerte für eine Splenomegalie in dieser Tabelle angegeben. Gemessen wird die größte Länge der Milz zwischen ihrem Kuppelansatz und ihrer Spitze in der Koronalebene durch das Hilum bei ruhiger Atmung. ^{[ 7 ]}

Bei der Autopsie kann eine Splenomegalie als ein Milzgewicht oberhalb der oberen Grenze des Standardreferenzbereichs von 230 g (8,1 oz) definiert werden . ^{[ 8 ] [ 9 ]}

Splenomegalie bezeichnet ausschließlich die Vergrößerung der Milz und ist zu unterscheiden von Hypersplenismus, der eine Überfunktion der Milz unabhängig von ihrer Größe beschreibt. Splenomegalie und Hypersplenismus dürfen nicht verwechselt werden. Beide können einzeln oder gleichzeitig auftreten. Klinisch bedeutet eine tastbare ( äußerlich tastbare ) Milz, dass sie vergrößert ist, da sie sich mindestens verdoppeln muss, um tastbar zu werden. Die Milzspitze kann jedoch bei Neugeborenen bis zu einem Alter von drei Monaten tastbar sein. ^{[ 10 ]}

Zu den Symptomen können Bauchschmerzen , Brustschmerzen, Brustschmerzen ähnlich einer Pleurie bei vollem Magen, voller Blase oder vollem Darm, Rückenschmerzen, frühes Sättigungsgefühl aufgrund einer Einengung der Milz oder Anämiesymptome aufgrund einer begleitenden Zytopenie gehören .

Anzeichen einer Splenomegalie können eine tastbare Raumforderung im linken Oberbauch oder ein Reibegeräusch der Milz sein. Sie lässt sich im Rahmen der körperlichen Untersuchung mittels Castell-Zeichen , Perkussion des Traube-Raums oder Nixon-Zeichen nachweisen ; zur Bestätigung der Diagnose kann eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Bei Patienten mit hoher Wahrscheinlichkeit für eine Splenomegalie ist die körperliche Untersuchung nicht ausreichend sensitiv; in diesen Fällen ist eine Abdomenbildgebung indiziert. ^{[ 11 ]}

Bei infektiöser Mononukleose ist eine Splenomegalie ein häufiges Symptom, und Ärzte ziehen unter Umständen eine Abdomensonographie in Betracht , um den Zustand des Patienten besser beurteilen zu können. ^{[ 12 ]} Da die Milzgröße jedoch stark variiert, ist die Sonographie zur Beurteilung einer Milzvergrößerung nicht geeignet und sollte nicht unter normalen Umständen oder zur routinemäßigen Beurteilung der Sporttauglichkeit eingesetzt werden. ^{[ 12 ]}

Die häufigsten Ursachen einer Splenomegalie in Industrieländern sind infektiöse Mononukleose , Thalassämie , die Infiltration der Milz mit Krebszellen im Rahmen einer hämatologischen Malignität sowie portale Hypertension (meist sekundär zu Lebererkrankungen und Sarkoidose). Auch bakterielle Infektionen wie Syphilis oder eine Entzündung der Herzinnenhaut ( Endokarditis ) können eine Splenomegalie verursachen . ^{[ 13 ]} Zudem tritt eine Splenomegalie bei Säugetieren auf, die von Cuterebra fontinella parasitiert werden . ^{[ 14 ]}

Die möglichen Ursachen einer mäßigen Splenomegalie (Milz <1000 g) sind vielfältig und umfassen:

Die Ursachen einer massiven Splenomegalie (Milz >1000 g) sind

• chronische myeloische Leukämie
• Myelofibrose
• Malaria
• Milzrandzonenlymphom

Die Splenomegalie kann anhand ihres pathophysiologischen Mechanismus klassifiziert werden:

• Stauung, durch Blutansammlung (z. B. portale Hypertension )
• Infiltrativ, durch Invasion von Zellen, die nicht zur Milzumgebung gehören (z. B. Metastasen , myeloische Neoplasien , Lipidspeicherkrankheiten )
• Immun , durch eine Steigerung der Immunaktivität und nachfolgende Hyperplasie (z. B. Endokarditis , Sarkoidose , rheumatoide Arthritis )
• Neoplastisch , wenn von ansässigen Immunzellen eine Neubildung ausgeht (z. B. ein Lymphom ).

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Die Abdomen-CT ist die genaueste Untersuchungsmethode. Die Milz muss 2- bis 3-mal größer als normal sein, um bei der körperlichen Untersuchung unterhalb des Rippenbogens tastbar zu sein.

Liegt der Hypersplenismus eine Splenomegalie zugrunde, ist eine Splenektomie indiziert, die den Hypersplenismus behebt. Die eigentliche Ursache des Hypersplenismus bleibt jedoch höchstwahrscheinlich bestehen; daher ist eine umfassende Diagnostik weiterhin angezeigt, da Leukämie, Lymphome und andere schwere Erkrankungen Hypersplenismus und Splenomegalie verursachen können. Nach einer Splenektomie besteht für Patienten allerdings ein erhöhtes Risiko für Infektionskrankheiten.

Patienten, die sich einer Splenektomie unterziehen, sollten gegen Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae und Meningokokken geimpft werden . Sie sollten außerdem jährlich gegen Influenza geimpft werden. In bestimmten Fällen kann eine Langzeitprophylaxe mit Antibiotika erforderlich sein.

Eine vergrößerte Milz könnte ein vererbtes, adaptives Merkmal sein, das sich bei Populationen mit erhöhtem Sauerstoffbedarf, wie beispielsweise Tiefseetauchern, herausgebildet hat. ^{[ 21 ] [ 22 ]} Die Sama-Bajau , bekannt für ihr Freitauchen, haben eine um 50 % größere Milz als benachbarte ethnische Gruppen. ^{[ 23 ] [ 22 ]}

• Splenomegalie und Hypersplenismus auf patient.info