Das Knorpel-Oligomer-Matrixprotein ( COMP ), auch bekannt als Thrombospondin-5 , ist ein extrazelluläres Matrixprotein ( ECM), das hauptsächlich im Knorpel vorkommt . Beim Menschen wird es durch das COMP- Gen kodiert . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]
Funktion
Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein nicht-kollagenes extrazelluläres Matrixprotein ( ECM) [ 8 ] . Es besteht aus fünf identischen Glykoprotein- Untereinheiten, die jeweils EGF-ähnliche und Kalzium-bindende ( Thrombospondin -ähnliche) Domänen aufweisen. Die Oligomerisierung erfolgt durch die Bildung einer fünfsträngigen Coiled-Coil -Struktur und Disulfidbrücken . Die Bindung an andere ECM-Proteine wie Kollagen scheint von zweiwertigen Kationen abzuhängen. Mutationen können die Osteochondrodysplasien Pseudoachondroplasie (PSACH) und multiple epiphysäre Dysplasie (MED) verursachen [ 7 ] .
COMP ist ein Marker für den Knorpelumsatz. [ 9 ] Es ist in hohen Mengen in fibrotischen Narben und bei systemischer Sklerose vorhanden und scheint eine Rolle bei der Umgestaltung der Gefäßwand zu spielen. [ 10 ]
Referenzen
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