Horner-Syndrom

Das Horner-Syndrom , auch bekannt als okulosympathische Parese [ ^{1 ], ist} eine Symptomkombination, die durch eine Schädigung des sympathischen Grenzstrangs entsteht . Die Symptome treten einseitig (ipsilateral) auf, da es sich um eine Läsion des sympathischen Grenzstrangs handelt. Charakteristisch sind Miosis (Pupillenverengung ) , Ptosis ( hängendes Augenlid ), Anhidrose (verminderte Schweißproduktion) und Enophthalmus (eingezogener Augapfel ). ^{[ 2 ]}

Die Nerven des sympathischen Grenzstrangs entspringen dem Rückenmark im Brustbereich und ziehen von dort zum Hals und Gesicht. Sie gehören zum sympathischen Nervensystem , einem Teil des autonomen (oder unwillkürlichen) Nervensystems. Sobald das Syndrom erkannt wurde, können bildgebende Verfahren und die Reaktion auf bestimmte Augentropfen erforderlich sein, um den Ort des Problems und die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln. ^{[ 3 ] [ 4 ]}

Zu den Anzeichen, die bei Menschen mit Horner-Syndrom auf der betroffenen Gesichtshälfte auftreten, gehören folgende:

• Ptosis
• Anhidrose : Unfähigkeit, normal zu schwitzen.
• Miosis
• Enophthalmus
• Unfähigkeit, das Augenlid vollständig zu schließen oder zu öffnen
• Kopfschmerzen
• Verlust des Ziliospinalreflexes : Die Pupillen erweitern sich nicht, wenn der Hals oder das Gesicht verletzt oder eingeklemmt wird.
• Blutunterlaufene Bindehaut: Der weiße Teil des Auges (die Bindehaut) erscheint gerötet. Wie stark die Rötung ist, hängt davon ab, wo sich das Problem oder die Verletzung im Auge befindet.
• Einseitig glattes Haar: Beim angeborenen Horner-Syndrom kann das Haar auf der betroffenen Kopfseite glatt sein, während es auf der gegenüberliegenden Seite lockig ist. ^{[ 5 ]}
• Heterochromie des Iridums

Eine Schädigung des sympathischen Nervensystems kann verschiedene Probleme verursachen. Der Pupillenerweiterungsmuskel , der normalerweise die Pupille erweitert, funktioniert nicht mehr. Dadurch verengt sich die Pupille (Miosis). Der obere Lidrandmuskel , der das Oberlid anhebt, funktioniert nicht mehr, sodass das Oberlid herabhängt (Ptosis). Das Schwitzen im Gesicht nimmt ab. Das Auge kann eingesunken wirken (Enophthalmus), was jedoch meist nur auf das herabhängende Lid zurückzuführen ist. Echte eingesunkene Augen sind beim Menschen selten, können aber bei Katzen, Ratten und Hunden mit Horner-Syndrom beobachtet werden. ^{[ 6 ]}

Die Reaktion der Pupillen auf Licht ist normal, da sie nicht von der sympathischen Nervenversorgung abhängt. ^{[ 6 ]}

Heterochromie kann bei Kindern unter zwei Jahren auftreten. Wenn die sympathischen Nerven keine Signale senden, kann die Iris ihre natürliche Farbe ( Melanin ) nicht bilden. Dies kann dazu führen, dass die beiden Augen unterschiedliche Farben haben. ^{[ 6 ]}

Bei Tieren kann das Horner-Syndrom dazu führen, dass das dritte Augenlid , ein kleines zusätzliches Augenlid, einen Teil des Auges bedeckt. Dieses Augenlid schützt und befeuchtet normalerweise das Auge.

Das Horner-Syndrom ist in der Regel eine erworbene Erkrankung, die Folge einer anderen Krankheit ist. Es kann aber auch angeboren sein (z. B. in Verbindung mit einer heterochromatischen Iris , einem Geburtstrauma oder einer Verletzung der Nerven oder der Arteria carotis während der Geburt, einer Agenesie der Arteria carotis) ^{[ 7 ]} oder iatrogen (verursacht durch medizinische Behandlungen oder Eingriffe) ^{[ 8 ]} . In seltenen Fällen kann das Horner-Syndrom durch wiederholte, leichte Kopftraumen, wie beispielsweise einen Balltreffer, ausgelöst werden. Obwohl die meisten Ursachen relativ harmlos sind, kann das Horner-Syndrom auch auf eine ernsthafte Erkrankung im Hals- oder Brustbereich hinweisen (z. B. einen Pancoast-Tumor oder eine Erweiterung der Vena thyrocervicalis) ^{[ 9 ] .}

Die Ursachen lassen sich nach dem Vorhandensein und der Lokalisation der Anhidrose (Unfähigkeit zu schwitzen) unterteilen: ^{[ 10 ]}

• Zentral (Anhidrose von Gesicht, Armen und Rumpf)
  • Syringomyelie
  • Multiple Sklerose
  • Enzephalitis
  • Hirntumoren : ^{[ 6 ]}
    • Hirnstammtumoren (wie zum Beispiel Gliome)
    • Hypothalamische Tumore
    • Hypophysentumoren (selten, wenn sie benachbarte Strukturen komprimieren)
  • Laterales Medullarsyndrom
• Präganglionär (Anhidrose des Gesichts)
  • Zugwirkung der Halsrippe auf das Ganglion stellatum
  • Schilddrüsenkarzinom
  • Thyreoidektomie – operative Entfernung der gesamten oder eines Teils der Schilddrüse
  • Kropf – Schwellung im Halsbereich aufgrund einer vergrößerten Schilddrüse
  • Bronchialkarzinom der Fissura superior ( Pancoast-Tumor ) an der Lungenspitze
  • Klumpke-Lähmung
  • Trauma – Halsbasis, meist stumpfes Trauma oder Trauma infolge einer Operation (z. B. Thoraxdrainage )
  • Thorakales Aortenaneurysma
• Postganglionär (keine Anhidrose)
  • Clusterkopfschmerz – eine Kombination, die als Horton-Kopfschmerz bezeichnet wird
  • Das Horner-Syndrom kann vorübergehend während einer Migräneattacke auftreten und danach wieder verschwinden ^{[ 11 ].}
  • Sinus-cavernosus-Thrombose
  • Mittelohrentzündung
• Sympathektomie
• Nervenblockaden , wie z. B. die Zervikalplexusblockade, die Ganglion-stellatum-Blockade oder die interskalenäre Blockade

Das Horner-Syndrom entsteht durch jede Störung der sympathischen Innervation des Auges. Die Läsion im sympathischen Nervensystem befindet sich auf der Seite, auf der die Symptome auftreten . ^{[ 12 ]}

Der sympathische Ausfluss vom Gehirn zum Auge und Gesicht besteht aus drei Wegen, wie folgt: ^{[ 13 ]}

1. Neuron erster Ordnung (zentrales Neuron) : ^{[ 14 ]}
   1. Entsteht im posterolateralen Bereich des Hypothalamus .
   2. Verläuft durch den Hirnstamm .
   3. Die Nervenfasern treten auf Höhe der Rückenmarkssegmente C8, T1 und T2 aus, wo sie mit Neuronen zweiter Ordnung synaptisch verbunden sind. Beispiel: Zentrale Läsionen, die den hypothalamospinalen Trakt betreffen , wie die Durchtrennung des zervikalen Rückenmarks.
2. Neuron zweiter Ordnung : ^{[ 14 ]}
   1. Entsteht an den Wirbelsäulensegmenten C8, T1 und T2.
   2. Sie verläuft über die Lungenspitze.
   3. Steigt über den zervikalen sympathischen Grenzstrang auf .
   4. Endet im oberen Halsganglion , wo es mit dem Neuron dritter Ordnung synaptisch verbunden ist; d. h. präganglionäre Läsionen, die eine Kompression der sympathischen Kette verursachen, wie beispielsweise ein Lungentumor.
3. Neuron dritter Ordnung :
   1. Beginnt am oberen Halsganglion.
   2. Verläuft zusammen mit der inneren Halsschlagader .
   3. Erreicht den Sinus cavernosus , um sich dort mit dem Nervus abducens (CN VI) zu verbinden.
   4. Verläuft zusammen mit dem ophthalmischen Ast des Trigeminusnervs (CN V1).
   5. Verbindet sich mit dem Nasoziliarnerv , um das Ziliarganglion zu erreichen .
   6. Endet mit den langen und kurzen Ziliarnerven .
   7. Versorgt den Pupillenerweiterungsmuskel , den Müller-Muskel und die Tränendrüsen , d.h. postganglionäre Läsionen, die auf Höhe der Arteria carotis interna auftreten, wie z. B. eine Dissektion der Arteria carotis .

• Läsionen der Neuronen erster und zweiter Ordnung verursachen das klassische Horner-Syndrom. Weitere Symptome hängen vom Ort der Läsion ab. Im Gegensatz dazu kann bei Läsionen der Neuronen dritter Ordnung keine Anhidrose auftreten . ^{[ 15 ]}
• Läsionen distal der Karotisgabelung verursachen keine Anhidrose. Dies liegt daran, dass die Gesichtsschweißnerven zusammen mit der Arteria carotis externa verlaufen . ^{[ 15 ]} Bei solchen Läsionen zeigt nur der Bereich oberhalb der Augenbraue Anhidrose. Dies führt zu einem partiellen Horner-Syndrom. ^{[ 16 ]}

Eine Diagnose sollte in Betracht gezogen werden, wenn ein Patient eine Anisokorie aufweist , die normal auf Licht reagiert. Eine normale Pupillenverengung sollte sowohl in der größeren als auch in der kleineren Pupille auftreten. ^{[ 17 ]} Drei Tests sind hilfreich, um das Vorliegen und den Schweregrad des Horner-Syndroms zu bestätigen:

• Kokain-Tropfentest: Kokain- Augentropfen blockieren die Wiederaufnahme von postganglionärem Noradrenalin , was bei einer normalen Pupille durch die Retention von Noradrenalin im synaptischen Spalt zu einer Erweiterung führt. Beim Horner-Syndrom hingegen verursacht der Mangel an Noradrenalin im synaptischen Spalt ein Mydriasisversagen . ^{[ 12 ]} Die Anwendung von Kokain zur Diagnose des Horner-Syndroms ist jedoch nicht einfach. Kokain unterliegt dem Betäubungsmittelgesetz und muss sicher aufbewahrt werden. Gleichzeitig kann es für Patienten, die aufgrund ihres Berufs Drogentests unterliegen, problematisch sein. Dies liegt daran, dass Kokain-Metaboliten nach topischer Anwendung bis zu zwei Tage lang über den Urin ausgeschieden werden. ^{[ 17 ]}
• Apraclonidin hat Kokain als Mittel der ersten Wahl zur Diagnose des Horner-Syndroms in der klinischen Routine weitgehend abgelöst. ^{[ 18 ] [ 19 ] [ 20 ]} Apraclonidin wird auch bei Patienten mit Glaukom zur Senkung des Augeninnendrucks eingesetzt. Bei Patienten mit einseitigem Horner-Syndrom führt es zu einer Normalisierung der Anisokorie. Bei Kindern ist Kokain jedoch aufgrund der Nebenwirkungen von Apraclonidin vorzuziehen. ^{[ 17 ]}
• Paredrin- Test: Dieser Test hilft, die Ursache der Miosis zu lokalisieren. Ist das Neuron dritter Ordnung (das letzte von drei Neuronen im Signalweg, der letztendlich Noradrenalin in den synaptischen Spalt freisetzt) ​​intakt, bewirkt Amphetamin die Freisetzung von Neurotransmittervesikeln und damit die Freisetzung von Noradrenalin in den synaptischen Spalt, was zu einer ausgeprägten Mydriasis der betroffenen Pupille führt. Liegt die Läsion hingegen im Neuron dritter Ordnung selbst, hat Amphetamin keine Wirkung, und die Pupille bleibt verengt. Es gibt keinen pharmakologischen Test, um zwischen einer Läsion eines Neurons erster und zweiter Ordnung zu unterscheiden. ^{[ 16 ]}

Es ist wichtig, die Ptosis beim Horner-Syndrom von der Ptosis aufgrund einer Läsion des Nervus oculomotorius zu unterscheiden . Beim Horner-Syndrom tritt die Ptosis mit einer verengten Pupille auf (bedingt durch den Ausfall der sympathischen Innervation des Auges), während sie bei der Läsion des Nervus oculomotorius mit einer erweiterten Pupille einhergeht (bedingt durch den Ausfall der Innervation des Musculus sphincter pupillae ). Klinisch lassen sich diese beiden Ptosenformen relativ leicht unterscheiden. Neben der erweiterten Pupille bei einer Läsion des Nervus oculomotorius (CN III ) ist diese Ptosis deutlich ausgeprägter und kann gelegentlich das gesamte Auge verdecken. Die Ptosis beim Horner-Syndrom kann hingegen sehr mild oder kaum sichtbar sein (partielle Ptosis). ^{[ 12 ]}

Bei der Beurteilung eines Horner-Syndroms sollten Ärzte auch das Rowland-Payne-Syndrom berücksichtigen, da gleichzeitig auftretende Symptome wie Heiserkeit oder eine Zwerchfellhochstellung eher auf eine ausgedehntere Läsion im Bereich des oberen Thoraxeingangs als auf eine isolierte Störung des sympathischen Nervensystems hinweisen. ^{[ 21 ]} Das Rowland-Payne-Syndrom ist ein seltenes Krankheitsbild, das durch die Trias aus ipsilateralem Horner-Syndrom, Stimmbandlähmung und Zwerchfellparalyse gekennzeichnet ist. ^{[ 22 ]} Es entsteht durch die gleichzeitige Beteiligung des zervikalen Grenzstrangs, des Nervus laryngeus recurrens und des Nervus phrenicus im unteren Halsbereich oder am oberen Thoraxeingang. Das Syndrom wird meist durch maligne Tumoren wie Brust- oder Lungenkrebs verursacht, kann aber auch nach einem Trauma oder einer Infektion auftreten. ^{[ 23 ] [ 24 ]} Es wurde erstmals 1981 von Dr. Christopher Rowland Payne nach der Beschreibung von drei Fällen beschrieben .

Bildgebende Verfahren können in bestimmten Fällen zur Lokalisierung des Defekts beitragen. Bei zentralem Horner-Syndrom wird eine MRT empfohlen. Die Bildgebung erstreckt sich vom Gehirn bis zum oberen thorakalen Rückenmark. Beim präganglionären und postganglionären Horner-Syndrom erfolgt die Bildgebung mittels Computertomographie-Angiographie (CTA) von den Orbitae bis T4-T5. Wenn die klinische Untersuchung keine lokalisierenden Zeichen ergibt, wird das Syndrom als isoliert betrachtet. ^{[ 25 ]}

Das Horner-Syndrom gilt nicht als eigenständige Erkrankung, sondern als Symptom zugrundeliegender Störungen, die durch eine Unterbrechung des sympathischen Nervensystems, das Auge und Gesicht versorgt, verursacht werden und keiner direkten Behandlung bedürfen. Die Therapie konzentriert sich auf die Identifizierung der Ursache oder der Erkrankung, die typischerweise sekundär zu Läsionen entlang des okulären sympathischen Nervensystems auftritt, wie z. B. Karotisdissektion , Hirnstamminfarkt, Neoplasien (z. B. Pancoast-Tumor), Trauma oder demyelinisierende Erkrankungen. Je nach Ätiologie stehen verschiedene Behandlungsansätze zur Verfügung: Bei vaskulären Ursachen (Karotisdissektion) kann eine Antikoagulation oder Thrombozytenaggregationshemmung erforderlich sein, während bei neoplastischen Ursachen eine Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie notwendig sein kann. ^{[ 26 ]} In der Regel erfordern die durch das Horner-Syndrom bedingte Ptosis und Miosis keine primäre Behandlung, obwohl Apraclonidin-Augentropfen oder eine Lidoperation in manchen Fällen kurzfristig kosmetische Verbesserungen bewirken können. ^{[ 27 ]}

Eine umgehende Untersuchung ist erforderlich, wenn Symptome akut mit Nackenschmerzen oder neurologischen Ausfällen auftreten, da diese auf lebensbedrohliche Prozesse wie eine Karotisdissektion oder intrakranielle Läsionen hinweisen können. ^{[ 28 ]} Die Symptome klingen in der Regel spontan oder nach erfolgreicher Behandlung der Grunderkrankung ab.

Das Syndrom ist nach dem Schweizer Augenarzt Johann Friedrich Horner benannt , der es 1869 erstmals beschrieb. ^{[ 29 ] [ 30 ]} Zwar hatten zuvor bereits mehrere andere Ärzte Fälle beschrieben, doch ist das „Horner-Syndrom“ am weitesten verbreitet. In Frankreich und Italien ist die Erkrankung auch nach Claude Bernard benannt (Claude - Bernard-Horner-Syndrom, abgekürzt CBH ^{[ 31 ]} ). In Frankreich gilt außerdem François Pourfour du Petit als Ersterfinder des Syndroms.

Die häufigsten Ursachen bei Kleinkindern sind Geburtsverletzungen und eine Krebsart namens Neuroblastom . ^{[ 32 ]} Ein isoliertes Horner-Syndrom kann das erste Symptom eines Neuroblastoms sein. ^{[ 33 ]} Die Ursache von etwa einem Drittel der Fälle bei Kindern ist unbekannt. ^{[ 32 ]}

• Harlekin-Syndrom