Kienböck-Krankheit

Die Kienböck-Krankheit ist eine Erkrankung des Handgelenks . Sie ist nach Dr. Robert Kienböck benannt , einem Radiologen aus Wien, Österreich, der 1910 die Osteomalazie des Mondbeins beschrieb. ^{[ 1 ]}

Es handelt sich um den Abbau des Mondbeins , eines Handwurzelknochens , der mit der Speiche im Unterarm artikuliert . Genauer gesagt ist die Kienböck-Krankheit eine andere Bezeichnung für avaskuläre Nekrose ^{[ 2 ]} (Absterben und Bruch von Knochengewebe aufgrund einer Unterbrechung der Blutversorgung) mit Fragmentierung und Kollaps des Mondbeins. Klassischerweise wird dies auf eine arterielle Unterbrechung zurückgeführt, kann aber auch nach Ereignissen auftreten, die zu venöser Stauung mit erhöhtem interossärem Druck führen.

Die Ursache der Kienböck-Krankheit ist unklar. Mögliche Ursachen sind Traumata, insbesondere am Handgelenk, Variationen in der Blutversorgung des Mondbeins sowie Längenunterschiede der Elle (eines der Unterarmknochen), die als Ulnavarianz bezeichnet werden. Eine negative Ulnavarianz bedeutet, dass die Elle kürzer als die Speiche ist und ist mit einem erhöhten Risiko für die Kienböck-Krankheit verbunden. Der Knochen verliert seine Blutversorgung, was zu einer avaskulären Nekrose führt. Neuere bildgebende und histologische Untersuchungen haben die Bedeutung der intraossären Vaskularität unabhängig von Faktoren wie der Ulnavarianz unterstrichen. ^{[ 3 ]}

Studien haben einen Zusammenhang zwischen Kienböcks und westeuropäischer Abstammung festgestellt, aber ein definitiver Zusammenhang kann nicht positiv bestätigt werden.

Die Nekrose des Mondbeins lässt sich häufig auf ein Handgelenkstrauma, wie beispielsweise eine offene Fraktur, zurückführen, wodurch die Blutversorgung des Mondbeins unterbrochen werden kann. Das Mondbein wird über mehrere Arterien mit Blut versorgt, die jeweils einen bestimmten Anteil beitragen. Wird eine dieser Versorgungswege unterbrochen, steigt das Risiko einer Nekrose. ^{[ 4 ]} Trotz zahlreicher Hinweise konnte bisher keine spezifische Ursache abschließend geklärt werden.

Daten deuten darauf hin, dass die meisten Menschen mit Kienböck-Krankheit an ihrer dominanten Hand betroffen sind, obwohl etwa ein Drittel die Erkrankung auch an der nicht-dominanten Hand angibt. In sehr wenigen Fällen ist die Krankheit an beiden Handgelenken aufgetreten.

Die Kienböck-Krankheit wird als „seltene Erkrankung“ eingestuft, was bedeutet, dass weniger als 200.000 Menschen in den USA davon betroffen sind. ^{[ 5 ]}

Viele Menschen mit Morbus Kienböck sind frustriert über den fehlenden Konsens unter Handchirurgen hinsichtlich der optimalen Behandlungsmethoden. Unabhängig vom Stadium der Erkrankung gibt es keine allgemein beste Therapie, und die Entscheidung basiert oft teilweise oder sogar hauptsächlich auf zufälligen Faktoren wie der Schmerztoleranz des Patienten, seinem Wunsch, die Hand wieder aktiv zu nutzen (z. B. in manuellen Berufen), und der Erfahrung des Chirurgen mit verschiedenen Behandlungsmethoden. ^{[ 6 ]}

Da jeder Fall von Morbus Kienböck individuell ist und die Beschaffenheit der Handgelenks- und Armknochen von Patient zu Patient variiert, kann eine einzige Operation nicht alle mit der Erkrankung verbundenen Probleme lösen. Daher besteht unter Chirurgen kein Konsens.

Erstmals beschrieben von David Lichtman et al. im Jahr 1977. ^{[ 7 ]} Zweck dieses Klassifizierungssystems ist es, die Behandlung zu steuern und einen Vergleich der klinischen Ergebnisse zu ermöglichen.

1. Stadium I Normales Röntgenbild (möglicherweise Mondbeinfraktur).
2. Sklerose des Mondbeins im Stadium II ohne Kollaps. (Teile des Mondbeins beginnen sich zu degenerieren. Dies zeigt sich im Röntgenbild als weißer Fleck.)
3. Stadium IIIA Mondbeinkollaps und -fragmentierung sowie proximale Migration des Kopfbeins.
4. Stadium IIIB: Mondbeinkollaps und -fragmentierung sowie proximale Verlagerung des Kopfbeins. Zusätzlich besteht eine fixierte Beugekontraktur des Kahnbeins.
5. Stadium IV Veränderungen bis hin zur Fragmentierung, mit radiokarpalen und midkarpalen arthritischen Veränderungen.

Es können Operationen durchgeführt werden, die versuchen, die Blutversorgung des Mondbeins wiederherzustellen.

Je nachdem, in welchem ​​Stadium sich die Krankheit bei ihrer Entdeckung befindet, werden unterschiedliche Behandlungsmethoden angewendet.

Zeigt das Röntgenbild ein weitgehend intaktes Mondbein (ohne wesentlichen Größenverlust und ohne dreieckige Kompression), während die MRT eine mangelnde Durchblutung des Knochens belegt, wird üblicherweise eine Revaskularisierung versucht. Revaskularisierungstechniken, meist mit einem Knochentransplantat aus einem anderen Körperbereich – oft über Wochen oder Monate mit einem externen Fixateur fixiert –, waren selbst im Stadium 3B erfolgreich. Ihre Anwendung in späteren Stadien (wie die meisten Behandlungen des Kienböck-Syndroms) ist jedoch umstritten. Eine konservative Behandlungsoption ist die Anwendung eines Ultraschall-Knochenstimulators. Dieser nutzt gepulsten Ultraschall niedriger Intensität, um den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) zu erhöhen und so die Knochendurchblutung zu verbessern.

Bei einigen Patienten mit Morbus Kienböck besteht ein ungewöhnlich großer Längenunterschied zwischen Speiche und Elle , die sogenannte Ulnavarianz . Diese führt vermutlich zu einem erhöhten Druck auf das Mondbein und trägt so zu dessen Unterversorgung mit Blutgefäßen bei. In solchen Fällen wird üblicherweise eine Speichenverkürzung durchgeführt. Dabei wird die Speiche (der seitliche lange Knochen) um eine bestimmte Länge, in der Regel zwischen 2 und 5 mm, verkürzt, um den Druck auf das absterbende Mondbein zu verringern. Anschließend wird eine Titanplatte eingesetzt, um den verkürzten Knochen zu stabilisieren.

Im Stadium 3 beginnt das Mondbein aufgrund des Drucks der umliegenden Knochen zu zerfallen. Dadurch gelangen scharfe Knochenfragmente zwischen die Gelenke und verursachen starke Schmerzen. Nun ist das Mondbein reif für die Entfernung. Der am häufigsten durchgeführte Eingriff ist die proximale Karpalreihenresektion , bei der Mondbein, Kahnbein und Dreiecksbein entfernt werden. Dies schränkt die Beweglichkeit des Handgelenks stark ein, führt aber zu einer länger anhaltenden Schmerzlinderung als andere Operationen.

Eine weitere chirurgische Option in diesem Stadium ist ein Implantat aus Titan, Silizium oder Pyrokohlenstoff, das anstelle des Mondbeins eingesetzt wird. Ärzte scheuen sich jedoch davor, da das Implantat dazu neigt, die Kanten der umliegenden Knochen abzurunden, was zu schmerzhaften Nerveneinklemmungen führen kann, wenn die Knochen verrutschen.

Nach der Entfernung des Mondbeins kann ein weiterer Eingriff, die Verkürzung der Elle, durchgeführt werden. Dadurch wird der Druck auf das neu gebildete Handgelenk aus Erbsenbein, Hakenbein und Kopfbein verringert. Je nach Operateur kann der Eingriff analog zur Verkürzung des Radius erfolgen , bei der ein kleiner Teil entfernt wird, oder es kann die gesamte Spitze der Elle entfernt werden.

Im Stadium 4 ist das Mondbein vollständig zerfallen, und die anderen Handwurzelknochen haben sich nach unten verlagert, um die entstandene Lücke zu füllen. Die Hand weist nun ein deformiertes Aussehen auf. Die einzige mögliche Behandlungsmethode ist die vollständige Handgelenksversteifung (Arthrodese) , bei der eine Platte von der Speiche bis zu den Handwurzelknochen auf dem Handgelenk befestigt wird. Dadurch werden alle Beuge- und Bewegungsfunktionen des Handgelenks effektiv eingeschränkt. Die Rotation ist weiterhin möglich, da sie von Speiche und Elle gesteuert wird.

Dies ist derzeit die letzte und umfassendste operative Option für Patienten mit Morbus Kienböck. Die meisten der hier beschriebenen Behandlungen schließen sich nicht gegenseitig aus – das heißt, ein Patient kann im Rahmen seiner Schmerzlinderung mehrere dieser Verfahren erhalten. So wurden beispielsweise bei einigen Patienten Gipsbehandlungen, Knochentransplantationen, Radiusverkürzungen, proximale Karpalreihenresektionen und Handgelenksversteifungen an derselben Hand durchgeführt. Neuere Studien deuten darauf hin, dass vaskularisierte Knochentransplantationstechniken, wie die Verwendung gestielter oder freier vaskularisierter Transplantate, die Revaskularisierung des Mondbeins verbessern und die funktionellen Ergebnisse optimieren können, insbesondere bei jüngeren Patienten im Frühstadium der Erkrankung. ^{[ 8 ]} Arthroskopische Techniken erfreuen sich aufgrund ihrer minimalinvasiven Natur und der Möglichkeit einer schnelleren Genesung ebenfalls zunehmender Beliebtheit. ^{[ 9 ]}

Eine klinische Phase-I-Studie aus dem Jahr 2024 berichtete, dass die lokale Transplantation autologer, aus dem Knochenmark gewonnener mesenchymaler Stromazellen nach Dekompression des Mondbeinkerns bei Patienten mit Kienböck-Krankheit im Stadium II sicher war. Im Verlauf von sechs Monaten Nachbeobachtung traten keine schwerwiegenden unerwünschten Ereignisse auf, und die Patienten zeigten eine Schmerzlinderung, eine verbesserte Handgelenksfunktion und eine verringerte Mondbeinsklerose, was auf einen potenziellen therapeutischen Nutzen hindeutet. ^{[ 10 ]}

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  Röntgenaufnahme der linken Hand mit Kienböck-Krankheit, die eine negative Ulnavarianz von 4 mm und eine Kienböck-Krankheit im Stadium IIIB zeigt.
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  Röntgenaufnahme der linken Hand mit Kienböck-Krankheit
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  Röntgenaufnahme der linken Hand nach proximaler Karpalreihenresektion
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  Röntgenbild, das ein Stadium IIIB am rechten Handgelenk mit ulnarer Einklemmung zeigt.
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  Röntgenaufnahme des rechten Handgelenks, die eine Arthrodese zeigt.
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  Röntgenaufnahme der linken Hand nach proximaler Karpalreihenresektion in Traktion.
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  Röntgenaufnahme der linken Hand nach proximaler Karpalreihenresektion.

Die Prognose der Kienböck-Krankheit hängt maßgeblich vom Stadium bei Diagnosestellung und der gewählten Behandlungsmethode ab. Im Frühstadium kann eine konservative Therapie zu minimalen Langzeitfolgen führen. In fortgeschrittenen Stadien besteht jedoch trotz chirurgischer Intervention ein signifikantes Risiko für einen Lunatumkollaps, eine fortschreitende Handgelenksarthritis und Funktionseinschränkungen. ^{[ 11 ]}