Das Stewart-Treves-Syndrom ist ein Lymphangiosarkom , eine seltene Erkrankung, die durch das Auftreten eines Angiosarkoms (eines bösartigen Tumors der Blut- oder Lymphgefäße) bei Patienten mit chronischem (langfristigem) Lymphödem gekennzeichnet ist . Obwohl der Begriff meist auf Malignome im Zusammenhang mit einem chronischen Lymphödem nach Mastektomie und/oder Strahlentherapie bei Brustkrebs angewendet wird [ 2 ], kann er auch Lymphangiosarkome beschreiben, die auf angeborene oder andere Ursachen eines chronischen sekundären Lymphödems zurückzuführen sind [ 3 ] . Lymphangiosarkome, die aus einem durch Krebs bedingten Lymphödem entstehen , sind dank verbesserter Operationstechniken, Strahlentherapie und konservativer Behandlung deutlich seltener geworden [ 4 ] . Die Prognose ist selbst nach großflächiger chirurgischer Entfernung und anschließender Strahlentherapie ungünstig [ 5 ] .

Anzeichen und Symptome

Ein Lymphangiosarkom tritt in der Regel viele Jahre nach einer Mastektomie auf , üblicherweise zwischen 5 und 15 Jahren. [ 1 ]

Ein kutanes Angiosarkom kann als sich ausbreitender Bluterguss oder erhabene, purpurrote Papel beginnen und mit zunehmender Tumorgröße zu Gewebeinfiltration , Ödemen , Tumorwucherungen , Ulzerationen und sogar Blutungen fortschreiten. Die zweithäufigste Lokalisation ist ein Lymphödem der oberen Extremität nach radikaler Mastektomie . Dies wird als Stewart-Treves-Tumor bezeichnet. Die Läsionen haben im Durchschnitt eine Größe von 3 bis 6 cm, unbehandelte Angiosarkome können jedoch 20 cm oder mehr erreichen. [ 6 ]

Schwere, anhaltende Ödeme der oberen Extremität treten häufig bei Patienten mit Stewart-Treves-Syndrom auf und sind oft das erste Anzeichen. Bei Patientinnen, die sich einer  radikalen Mastektomie unterzogen haben , treten Ödeme zunächst am Arm der operierten Seite auf. [ 1 ]

Das Ödem breitet sich vom Oberarm über den Unterarm bis zum Handrücken und den Fingern aus. Anfangs bestehen keine Schmerzen, jedoch kann die Hautdehnung lokale Beschwerden verursachen. Rezidivierende Erysipel können an Stellen mit langjährig bestehendem chronischem Ödem auftreten . [ 1 ]

Läsionen beim Stewart-Treves-Syndrom präsentieren sich häufig als mehrere rötlich-blaue Makulae oder Knötchen , die polypös werden können . Um diese Bereiche herum können sich kleine Satellitenherde bilden, die zusammenfließen und so eine wachsende Läsion verursachen. Gelegentlich ist eine bullöse Komponente sichtbar. [ 1 ]

Mit dem Wachstum und der Ausbreitung des Angiosarkoms kann die darüber liegende atrophische Epidermis ulzerieren , was zu wiederholten Blutungen und Infektionen führt . Fortgeschrittene Hauttumoren können Nekrosen aufweisen . [ 1 ]

Ursache

Angiosarkome treten bei 0,07 % bis 0,45 % der Patientinnen auf, die mindestens fünf Jahre nach einer radikalen Mastektomie überleben . Obwohl die meisten Angiosarkome im Zusammenhang mit dem Stewart-Treves-Syndrom durch ein postoperatives Lymphödem verursacht werden , wurde die Entstehung von Angiosarkomen auch mit persistierenden Lymphödemen jeglicher Genese in Verbindung gebracht. Der genaue Mechanismus, der dem persistierenden Lymphödem und der Entstehung von Angiosarkomen zugrunde liegt, ist weiterhin unbekannt. Stewart und Treves vermuteten, dass eine systemische karzinogene Komponente für diesen Prozess verantwortlich ist. Es wurde auch angenommen, dass lymphödematöse Areale mit der Ausbildung von Kollateralgefäßen neoplastische Veränderungen erfahren . Weitere Hypothesen umfassen eine maligne Transformation aufgrund einer Blockade des Lymphabflusses und einer verminderten Antigenpräsentation , wodurch der Krebs an einem immunologisch privilegierten Ort der Immunüberwachung entgeht . [ 6 ]

Obwohl dieses Syndrom erstmals bei Patientinnen nach radikaler Mastektomie beschrieben wurde , kann es auch im Zusammenhang mit angeborenen oder erblichen Lymphgefäßfehlbildungen wie dem Turner-Syndrom , dem Noonan-Syndrom , der Milroy-Krankheit , dem Lymphödem praecox und dem Lymphödem tarda auftreten . Chronische Infektionen , chronische venöse Stauung , Adipositas permagna , maligne Obstruktionen und chirurgische Eingriffe , die den Lymphabfluss beeinträchtigen, können ebenfalls eine Rolle spielen . [ 6 ]

Diagnose

Obwohl das Stewart-Treves-Syndrom auch als Lymphangiosarkom bekannt ist, zeigen ultrastrukturelle und immunhistologische Untersuchungen, dass diese Krebsart von Blutgefäßen und nicht von Lymphgefäßen ausgeht . Die nachfolgend aufgeführten immunhistologischen und ultrastrukturellen Ergebnisse können zur Bestätigung herangezogen werden, dass der Tumor von Blutgefäßen ausgeht: [ 1 ]

Zur Beurteilung der lokalen Ausdehnung von Angiosarkomen wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) empfohlen . Bei Patienten mit chronischem Lymphödem sollten mittels MRT innerhalb des Lymphödems festgestellte Knoten auf ein Stewart-Treves-Syndrom untersucht werden. Bei Patienten mit chronischem Lymphödem kann eine Fluorodeoxyglucose (FDG) -PET/CT- Untersuchung die Tumorausbreitung, einschließlich Metastasen , darstellen und eine wahrscheinliche maligne Veränderung nachweisen. [ 1 ]

Behandlung

Die Therapie der Wahl ist eine ausgedehnte Resektion oder Amputation der betroffenen Extremität. Eine Strahlentherapie kann der Operation vorausgehen oder im Anschluss erfolgen. Tumoren mit lokalem Fortschreiten oder Metastasierung können systemisch oder lokal mit Mono- oder Polychemotherapie behandelt werden. [ 7 ] Chemotherapie und Strahlentherapie verbessern die Überlebensrate jedoch nicht signifikant. [ 3 ] Bei Tumoren der oberen Extremitäten wird die Vorderarmamputation (Entfernung des Arms zusammen mit Schlüsselbein und Schulterblatt ) bevorzugt.

Prognose

Die Früherkennung ist entscheidend. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht, und die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Lymphangiosarkom liegt unter 5 %.

Häufigkeit

In den 1960er Jahren lag die Inzidenz fünf Jahre nach einer radikalen Mastektomie zwischen 0,07 % und 0,45 %. [ 8 ] Heute tritt sie bei 0,03 % der Patientinnen auf, die zehn oder mehr Jahre nach einer radikalen Mastektomie überleben . [ 7 ]

Geschichte

Das Stewart-Treves-Syndrom wurde erstmals 1948 dokumentiert, als die Ärzte Fred Stewart und Norman Treves eine Fallserie über sechs Patientinnen mit Lymphangiosarkom veröffentlichten, die nach einer  Mastektomie ein chronisches Lymphödem entwickelten . [ 6 ]

Siehe auch

Referenzen

  1. ^ a b c d e f g h i Schwartz, Robert A; Fernandez, Geover. "Stewart-Treves-Syndrom" . Medscape . eMedicine . Abgerufen am 19. Juli 2023 .
  2. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6Die
  3. ^ a b Sharma, A; Schwartz, RA (Juni 2012). „Stewart-Treves-Syndrom: Pathogenese und Management“. J Am Acad Dermatol . 67 (6): 1342–8 . ​​doi : 10.1016/j.jaad.2012.04.028 . PMID 22682884 . 
  4. ^ Kumar MBBS MD FRCPath, Vinay (2010). Robins and Cotran: Pathologic Basis of Disease 8th Edition . Philadelphia, PA: Saunders Elsevier. S. 1093. ISBN 978-1-4160-3121-5Die
  5. ^ Pincus LB, Fox LP (August 2008). „Bilder in der klinischen Medizin. Das Stewart-Treves-Syndrom“. N. Engl. J. Med . 359 (9): 950. doi : 10.1056/NEJMicm071344 . PMID 18753651 . 
  6. ^ a b c d Murgia, Robert D.; Gross, Gary P. (2024). „Stewart-Treves-Syndrom“ . PubMed . StatPearls Publishing. PMID 29939610. Abgerufen am 19. Juli 2023 . 
  7. ^ a b Wierzbicka-Hainaut, E; Guillet, G (Dezember 2010). „[Stewart-Treves-Syndrom (Angiosarkom bei Lyphoödem): Eine seltene Komplikation eines Lymphödems]“. Presse Méd . 39 (12): 1305– 8. doi : 10.1016/j.lpm.2010.06.017 . PMID 20970956 . 
  8. ^ Heitmann, C.; Ingianni, G. (Januar 2000). „Stewart-Treves-Syndrom: Lymphangiosarkom nach Mastektomie“. Ann Plast Surg . 44 (1): 72–75 . doi : 10.1097/00000637-200044010-00012 . PMID 10651369 .