Thromboangiitis obliterans

Die Thromboangiitis obliterans , auch bekannt als Morbus Buerger (englisch / ˈ b ɜːr ɡ ər / ; deutsch: [ˈbʏʁɡɐ] ) oder Winiwarter-Buerger-Krankheit , ist eine wiederkehrende, fortschreitende Entzündung und Thrombose (Blutgerinnselbildung) kleiner und mittelgroßer Arterien und Venen der Hände und Füße. Sie steht in engem Zusammenhang mit dem Konsum von Tabakprodukten , ^{[ 2 ]} vorwiegend durch Rauchen , aber auch mit dem Konsum von rauchlosem Tabak . ^{[ 3 ] [ 4 ]}

Es besteht eine wiederkehrende akute und chronische Entzündung und Thrombose der Arterien und Venen an Händen und Füßen. Hauptsymptom sind Schmerzen in den betroffenen Bereichen, sowohl in Ruhe als auch beim Gehen ( Claudicatio intermittens ). ^{[ 1 ]} Die Durchblutungsstörung erhöht die Kälteempfindlichkeit. Periphere Pulse sind abgeschwächt oder fehlen. Es kommt zu Farbveränderungen an den Extremitäten, die von zyanotisch-blau bis rötlich-blau reichen können. Die Haut wird dünn und glänzend. Das Haarwachstum ist reduziert. Ulzerationen und Gangrän an den Extremitäten sind häufige Komplikationen , die oft eine Amputation der betroffenen Extremität erforderlich machen . ^{[ 5 ]}

Charakteristisch für die Buerger -Krankheit sind akute Entzündungen und Thrombosen (Blutgerinnsel) der Arterien und Venen an Händen und Füßen (die unteren Extremitäten sind häufiger betroffen). Die Mechanismen der Buerger-Krankheit sind weitgehend unbekannt, Rauchen und Tabakkonsum gelten jedoch als wichtige Risikofaktoren. Es wird vermutet, dass Tabak bei prädisponierten Personen eine Immunreaktion auslösen oder einen Gerinnungsdefekt manifestieren kann, was jeweils eine Entzündungsreaktion der Gefäßwand hervorrufen kann. ^{[ 6 ]}

Es wurde eine mögliche Rolle von Rickettsien bei dieser Erkrankung vorgeschlagen. ^{[ 7 ]}

Die Diagnose einer Thromboangiitis obliterans ist oft schwierig, da sie maßgeblich auf dem Ausschluss anderer Erkrankungen beruht. Die gängigen Diagnosekriterien sind im Folgenden aufgeführt, wobei sie sich je nach Autor leicht unterscheiden. Olin (2000) schlägt folgende Kriterien vor: ^{[ 8 ]}

1. Typischerweise sind die Betroffenen zwischen 20 und 40 Jahre alt und männlich, obwohl in letzter Zeit auch bei Frauen die Diagnose gestellt wurde. ^{[ 9 ]}
2. Aktuelle (oder kürzlich zurückliegende) Tabakkonsumgeschichte.
3. Vorliegen einer distalen Extremitätenischämie ( erkennbar an Claudicatio intermittens , Schmerzen in Ruhe, ischämischen Ulzera oder Gangrän), dokumentiert durch nichtinvasive Gefäßuntersuchungen wie Ultraschall.
4. Ausschluss anderer Autoimmunerkrankungen, Hyperkoagulabilität und Diabetes mellitus durch Labortests.
5. Ausschluss einer proximalen Emboliequelle mittels Echokardiographie und Arteriographie.
6. Übereinstimmende arteriographische Befunde sowohl in den klinisch betroffenen als auch in den nicht betroffenen Extremitäten.

Die Buerger-Krankheit kann durch eine Vielzahl anderer Erkrankungen, die zu einer verminderten Durchblutung der Extremitäten führen, ähnliche Symptome hervorrufen. Diese anderen Erkrankungen müssen durch eine umfassende Diagnostik ausgeschlossen werden, da sich ihre Behandlungsmethoden wesentlich von der der Buerger-Krankheit unterscheiden, für die es keine nachweislich wirksame Therapie gibt.

Zu den Krankheiten, mit denen die Buerger-Krankheit verwechselt werden kann, gehören Arteriosklerose (Ablagerung von Cholesterinplaques in den Arterien), Endokarditis (eine Infektion der Herzinnenhaut), andere Arten von Vaskulitis , schweres Raynaud-Phänomen im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen (z. B. Lupus oder Sklerodermie ), Gerinnungsstörungen oder die Bildung von Blutgerinnseln .

Angiografien der oberen und unteren Extremitäten können bei der Diagnose der Buerger-Krankheit hilfreich sein. Unter den entsprechenden klinischen Bedingungen sind bestimmte angiografische Befunde diagnostisch für die Buerger-Krankheit. Zu diesen Befunden gehört ein korkenzieherartiges Aussehen der Arterien, das durch Gefäßschäden, insbesondere in der Region der Handgelenke und Knöchel, entsteht. Die Kollateralzirkulation führt zu einem baumwurzel- oder spinnenbeinartigen Erscheinungsbild. ^{[ 1 ]} Angiografien können auch Verschlüsse (Blockaden) oder Stenosen (Verengungen) in mehreren Bereichen der Arme und Beine zeigen. Die distale Plethysmografie liefert ebenfalls nützliche Informationen über den Durchblutungsstatus der Finger und Zehen . Um andere Formen der Vaskulitis auszuschließen (durch Ausschluss einer Beteiligung von für die Buerger-Krankheit atypischen Gefäßregionen), ist es mitunter notwendig, Angiografien anderer Körperregionen durchzuführen (z. B. eine Mesenterialangiografie).

Hautbiopsien an betroffenen Extremitäten werden selten durchgeführt, da häufig die Sorge besteht, dass eine Biopsiestelle in der Nähe eines schlecht durchbluteten Bereichs nicht gut verheilen wird.

Die Ursache der Erkrankung wird als autoimmunbedingt angesehen und steht in engem Zusammenhang mit dem Tabakkonsum bei Patienten, bei denen Morbus Buerger die primäre Erkrankung ist.

Es hat sich gezeigt, dass ein Rauchstopp das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt und bei den meisten Patienten die Schwere der Amputation verringert, den Krankheitsverlauf jedoch nicht stoppt.

In akuten Fällen sind Medikamente und Verfahren, die eine Gefäßerweiterung bewirken, wirksam zur Schmerzlinderung. Beispielsweise wirken Prostaglandine wie Limaprost ^{[ 10 ]} gefäßerweiternd und lindern Schmerzen, beeinflussen aber nicht den Krankheitsverlauf. Auch Epiduralanästhesie und hyperbare Sauerstofftherapie haben eine gefäßerweiternde Wirkung. ^{[ 1 ]} Es gibt Hinweise mit moderater Sicherheit, dass intravenös verabreichtes Iloprost ( ein Prostacyclin- Analogon) bei der Linderung von Ruheschmerzen und der Heilung ischämischer Ulzera wirksamer ist als Aspirin . ^{[ 11 ]} Zwischen Iloprost oder Clinprost (Prostacyclin) und Alprostadil (einem Prostaglandin-Analogon) wurden hinsichtlich der Schmerzlinderung und der Ulkusheilung keine Unterschiede festgestellt . ^{[ 11 ]}

In chronischen Fällen kann eine lumbale Sympathektomie gelegentlich hilfreich sein. ^{[ 12 ]} Sie reduziert die Vasokonstriktion und erhöht die Durchblutung der Extremität. Sie fördert die Heilung und lindert die Schmerzen ischämischer Ulzera. ^{[ 1 ]} Ein Bypass kann mitunter bei der Behandlung von Extremitäten mit sekundärer Minderperfusion infolge dieser Erkrankung hilfreich sein. Der Einsatz von vaskulären Wachstumsfaktoren und Stammzellinjektionen hat in klinischen Studien vielversprechende Ergebnisse gezeigt. Der Einsatz von aus dem Knochenmark gewonnenen Stammzellen könnte die Heilung von Ulzera und die schmerzfreie Gehstrecke verbessern, jedoch sind größere, qualitativ hochwertige Studien erforderlich. ^{[ 13 ]} Bei nekrotischen Ulzera wird ein Débridement durchgeführt. Bei gangränösen Fingern und Zehen ist häufig eine Amputation notwendig. Unterschenkel- und Oberschenkelamputationen sind selten erforderlich. ^{[ 1 ]}

Streptokinase wurde in einigen Fällen als adjuvante Therapie vorgeschlagen. ^{[ 14 ]}

Trotz der eindeutigen Entzündungszeichen bei dieser Erkrankung haben sich entzündungshemmende Mittel wie Kortikosteroide nicht als heilungsfördernd erwiesen, besitzen aber in niedrig dosierter, intermittierender Form signifikante entzündungshemmende und schmerzlindernde Eigenschaften. Auch gerinnungshemmende Maßnahmen haben sich als nicht wirksam erwiesen. Physiotherapie: Interferenzstromtherapie zur Entzündungshemmung.

Morbus Buerger verläuft nicht unmittelbar tödlich. Amputationen sind häufig, und größere Amputationen (von Gliedmaßen, nicht von Fingern oder Zehen) treten bei Patienten, die weiterhin rauchen, fast doppelt so häufig auf. Die Prognose verbessert sich deutlich, wenn mit dem Rauchen aufgehört wird. Patientinnen haben tendenziell eine deutlich höhere Lebenserwartung als Patienten. Die einzige bekannte Möglichkeit, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, ist der vollständige Verzicht auf Tabakprodukte.

Morbus Buerger tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Obwohl er weltweit vorkommt, ist er im Nahen und Fernen Osten verbreiteter. ^{[ 15 ]} Die Inzidenz der Thromboangiitis obliterans liegt in den Vereinigten Staaten bei 8 bis 12 Fällen pro 100.000 Erwachsenen (0,75 % aller Patienten mit peripherer Gefäßerkrankung ). ^{[ 15 ]}

Die Buerger-Krankheit wurde erstmals 1879 von Felix von Winiwarter in Österreich beschrieben . ^{[ 16 ]} Die erste genaue pathologische Beschreibung der Krankheit erfolgte jedoch erst 1908 durch Leo Buerger am Mount Sinai Hospital in New York City , der den Zustand als „präsenile spontane Gangrän“ bezeichnete. ^{[ 17 ]}

Wie Alan Michie in seinem 1952 erschienenen Buch „God Save the Queen“ (siehe Seiten 194 ff.) berichtet, wurde bei König Georg VI. am 12. November 1948 die Krankheit diagnostiziert. Beide Beine waren betroffen, das rechte stärker als das linke. Die Ärzte des Königs verordneten absolute Ruhe und Elektrostimulation zur Anregung der Durchblutung. Da sie jedoch entweder den Zusammenhang zwischen der Krankheit und dem Rauchen nicht kannten (der König war starker Raucher) oder ihn nicht zum Aufhören bewegen konnten, sprach die Krankheit nicht auf die Behandlung an. Am 12. März 1949 unterzog sich der König einer lumbalen Sympathektomie , die von James R. Learmonth im Buckingham Palace durchgeführt wurde . Die Operation war an sich erfolgreich, doch der König wurde darauf hingewiesen, dass es sich um eine Linderung, nicht um eine Heilung handele und dass keine Garantie dafür bestehe, dass sich die Krankheit nicht verschlimmern würde. Allem Anschein nach rauchte der König weiterhin.

Der Autor und Journalist John McBeth beschreibt seine Erfahrungen mit der Krankheit und deren Behandlung im Kapitel „Das Jahr des Beines“ in seinem Buch Reporter: Vierzig Jahre Berichterstattung über Asien . ^{[ 18 ]}

Der ehemalige philippinische Präsident Rodrigo Duterte gab 2015 bekannt, dass er an Morbus Buerger leidet. ^{[ 19 ]}

MFK Fishers zweiter Ehemann, Dillwyn Parrish , erkrankte an der Buerger-Krankheit, als sie Anfang der 1940er Jahre in der Schweiz lebten. ^{[ 20 ]}